小耳畸形的成因
小耳畸形是指耳廓先天發育不良,較正常耳小,常伴有外耳道閉鎖,部分病人常伴有頜面部發育畸形、俗稱小頜畸形。外耳與中耳發育畸形,但內耳基本正常,因此聽力對氣導部分影響較大,骨導聽力部分正常,也有部分小耳畸形是由外傷或燒傷造成的。臨床表現
先天性小耳畸形患者的臨床特徵涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,內耳往往不受累。按照畸形程度,臨床上最常用的分型為三型:Ⅰ度:耳廓的大小、形態發生變化,但耳廓重要的表面標誌結構存在,外耳道狹窄,嚴重時外耳道出現閉鎖;
Ⅱ度:最為典型,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖; Ⅲ度:只存留皮膚、軟骨構成的團塊,嚴重者出現無耳。
先天性小耳畸形患者中耳發育障礙類型多達十餘種,主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發育畸形,並且同外耳畸形嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現為序列征的臨床症狀之一,如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ,OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外,還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。