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遺傳性進行性腎炎
肉眼血尿、腎病綜合徵和電子顯微鏡下瀰漫性腎小球基底膜增厚是提示女性患者腎炎...的基底膜，並與腎小球基底膜在膠原組分上是相似的，因此推斷腎臟和眼部的異常是由於突變造成了基底膜組分的改變。血小板缺陷1922年，Epstein等報導...
簡介 症狀體徵 疾病病因 病理生理 診斷檢查 -
家族性出血性腎炎
較大，易於誤診和漏診，因此應給予充分重視。發病機制遺傳性腎炎是一基底膜病，而膠原Ⅳ是構成基底膜的主要成分，本病發病機制可能有如下幾點： 1.分子生物學 Ⅳ型膠原是基底膜的主要膠原組分。單個Ⅳ型膠原蛋白鏈進入細胞...
概述 病因 早期症狀 檢查 治療 -
Alport綜合症
Alport綜合徵應歸屬為膠原性疾病。Ⅳ型膠原是腎臟基底膜中主要...（proteoglycan）及其他糖蛋白分子是GBM的主要分子成分。基底膜可以作為細胞附著的支架，維持細胞群正常的結構形態；同時，基底膜與鄰近細胞相互作用，影響細胞...
概念介紹 流行病學特點 發病機制 病理 臨床表現及預後 -
Alport綜合徵
原是腎臟基底膜中主要的細胞外基質蛋白。自內皮細胞和上皮細胞分泌到細胞外後...。基底膜可以作為細胞附著的支架，維持細胞群正常的結構形態；同時，基底膜...，它們僅在GBM、遠端腎小管基底膜(TBM)以及肺泡基底膜、眼和耳蝸基底膜...
流行病學特點 發病機制 病理 臨床表現及預後 診斷 -
膜增殖性腎小球腎炎
細胞增生、毛細血管壁增厚及基底膜雙軌。根據電鏡下電子緻密物沉積的部位可將...復發，可能因病人血清中存在能引起異常糖蛋白形成的物質沉積於基底膜而導致腎炎...複合物沉積在腎小球基底膜內和系膜區的形式及沉積的程度不同將MPGN分為3種...
基本簡介 臨床表現 流行病學 發病原因 科學診斷 -
膜性腎小球腎炎
腔閉塞，可見小球萎縮或纖維化，系膜基質略增多。電鏡下小球基底膜雙層融合呈...腎小球基底膜的上皮細胞側而形成典型的免疫複合物沉著，繼而激活補體，形成...基底膜細胞外基質成分改變，引起基底膜的增厚，病變進一步發展。臨床表現MN...
病因 臨床表現 檢查 診斷和鑑別診斷 治療 -
小兒肺出血-腎炎綜合徵
尤其是病毒感染或其他因素，如何使機體產生對肺及小球基底膜的共同抗體尚不清楚...較多見。此外尚有尿少、頭痛、高血壓、水腫等。5.其他抗基底膜抗體結合於...是肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
感染性急性小管間質性腎炎
病發病機制第1步可能是藥物半抗原與腎間質和(或)小管基底膜(TBM)結構...
流行病學 發病機制 臨床表現 疾病診斷 鑑別診斷 -
ATIN
（或）小管基底膜（TBM）結構蛋白的結合，從而形成穩定的半抗原-蛋白複合物...
基本介紹 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
足細胞病
（podocyte）是位於腎小球毛細血管基底膜外側的髒層上皮細胞，因其胞漿在基底膜表面形成偽足樣突起而得名。足突之間的裂孔膜（split...主要臨床表現。以足細胞損傷為主伴有腎小球基底膜均勻性增厚，瀰漫性足細胞下...
疾病概述 臨床表現 發病機理
