概述
先天性肺囊腫(congenitalpulmonarycyst)是一種較為常見的肺發育異常症。病變的肺組織出現單個或多個囊腫，可累及健康搜尋一個或數個肺葉。其臨床表現頗不一致，有的可完全無症狀有的可因囊腫內出現張力性積氣而引起嚴重的壓迫症狀。流行病學：先天性肺囊腫在小兒並不少見，也可見於新生兒
病因
病因尚未完全清楚，有人認為是由於在胚胎期肺芽發育過程中出現異常的分支，其遠端形成上皮細胞巢，再逐漸分化而形成囊腫，囊腫的管腔呈條索狀，與支氣管不通或僅有部分溝通。另—種解釋認為肺囊腫的形成是在先天性肺不張的基礎上鶒，使胚胎期正常的肺結構和上皮細胞的排列發生紊亂而造成。發病機制：其發生機制一般認為肺囊腫健康搜尋是在胚胎髮育過程中一段支氣管從主支氣管芽分隔出，其遠端支氣管分泌的黏液聚積而成，支氣管源性囊腫多位於縱隔，肺泡源性肺囊腫則多位於肺周圍部分，位於肺實質內。先天性肺囊腫可為單發或多發可發生於一個肺葉或數個肺葉，若一側或一葉肺組織大部或全部為多發的囊性組織所占據，則稱為多囊肺。肉眼觀察，囊腔的大小不等可為單房性或多房性。囊腫的表面光滑，壁薄，內含黏液或氣黏液。組織學觀察，囊腔的外層由結締組織、彈力組織及平滑肌纖維所構成其管腔含有稀疏的軟骨組織，囊壁的內層主要由柱狀上皮細胞或假復層纖毛上皮細胞所構成，其間也含有黏液腺組織，經常分泌黏液注入囊腔。肺囊腫的血液供應與正常的肺組織相同，系來自肺動脈與支氣管動脈此點與肺隔離症不同此外由於肺囊腫不參與呼吸活動，故囊腫壁看不到炭末色素沉著。當囊腫內黏液瀦留過多或繼發化膿性感染時，囊腔易與支氣管穿透常形成單向性活瓣樣通氣，從而導致囊腔內壓力不斷升高，形成張力性氣囊腫有人認為若在囊壁中發現較多的支氣管上皮細胞，說明囊腫系來自支氣管，稱為支氣管源性囊腫；若囊壁主要由扁平上皮細胞所組成，則稱為肺源性囊腫。但在多數情況下囊腫的壁層含有上述兩種細胞，故不易說明兩者的病理基礎有所不同。當囊腫並發感染時，因炎性細胞浸潤常使囊壁原有的細胞結構發生改變。慢性肺膿腫的腔壁上也可出現扁平上皮細胞層，故單靠組織學檢查不易判斷囊腫的性質和起源。
治療
應在控制感染及準備輸血的情況下做手術治療，不論年齡大小，均可做手術。如果遷延不作手術，容易發生反覆感染，以致嚴重胸膜粘連。肺葉邊緣的囊腫可作囊腫剝離術；肺葉中部的囊腫則需做肺葉切除術，一般效果良好預後：病情遷延、反覆感染者，易產生併發症，如胸膜粘連、張力性氣囊腫等，重症可發生呼吸、心力衰竭而危及小兒生命成功手術後預後良好預防：本病為先天性肺發育異常症，與其他先天性疾病預防方法相同。明確診斷後，應注意預防感染和積極治療。
