小兒結節性多動脈炎

乏力 腹痛 管型尿

基本信息

概述

結節性多動脈炎(polyarteritisnodosa,PAN)是中小動脈壞死性血管炎,沿血管管壁有結節形成,特別是在腸系膜的血管床,鄰近靜脈也受累。

病因

(一)發病原因
病因不明,但某些病例受累血管壁可發現B型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉積,支持B型肝炎病毒與PAN相關的學說;與其他病毒,細菌,真菌及寄生蟲等感染以及藥物,血清等抗原物質接觸也可能有關。
(二)發病機制
主要累及中小肌性動脈,以動脈壁全層纖維素樣壞死性炎症為特點;病變呈節段性,好發於血管分叉處,病變從中層開始,其過程分為中層纖維素樣壞死期,炎症期,血栓形成期和癒合期,在不同器官或同一器官不同部位往往新舊病變同時並存,間以正常血管組織。

症狀

小兒結節性多動脈炎的症狀:
抽搐蛋白尿多發性神經炎乏力腹痛高血壓管型尿黃疸
PAN為系統性疾病,臨床表現複雜多樣,有多臟器受損表現。
1.全身症狀發熱,乏力,消瘦,腹痛,關節痛等。
2.皮膚沿淺動脈走行或不規則聚集於血管近旁的皮下結節,呈紅色,有觸痛,多見於下肢,也可有瘀斑,網狀青斑,水腫或潰瘍。
3.腎臟常表現為高血壓,血尿,蛋白尿,管型尿;可並發腎梗死,腎動脈腫瘤或腎動脈瘤破裂;嚴重者發生腎功能衰竭或高血壓腦病而死亡。
4.消化系統腸系膜動脈栓塞者可有瀰漫性腹痛和血便,部分阻塞或分支梗死可表現為脂肪瀉和體重下降;並發潰瘍穿孔時則表現為急腹症,累及胰腺,肝臟,膽囊動脈時有可能有急性胰腺炎,黃疸和轉氨酶升高,急性膽囊炎等表現。
5.神經系統可有抽搐,癱瘓,單盲等,或有多發性神經炎。
6.其他除高血壓造成心臟損害外,冠狀動脈炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睪丸,附睪,膀胱或卵巢。

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