小兒結節性脂膜炎疾病症狀
(一)臨床特徵:
1.皮膚損害於下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出現,直徑約為1~2cm,呈皮膚色或略紅色的皮下結節,部分可融合成斑塊狀,多數為對稱性分布,兒童以面部好發播散性皮下疼痛性結節為特點。
2.每當一批新皮損出現時,即有全身表現,如發熱、肝脾腫大、消瘦、納呆、關節疼痛等。
3.患者結節或斑塊數量可多可少,質地堅實,有輕度壓痛,捫之稍活動或與皮膚粘連。數周后皮損漸軟化、吸收,皮下脂肪萎縮,形成盤狀皮膚陷凹,少數結節可破潰,有黃色或棕色油狀液體流出。
4.部分病例除可出現皮下結節外,尚可累及內臟器官,如肺部浸潤、肝脂肪性變、骨髓受累、全血細胞減少、滲出性漿膜炎、腦膜脂肪病變,引起癲癇及精神神經症狀等。而腸系膜、大網膜和腹膜後脂肪受累,可出現上腹疼痛和消化道症狀等。
(二)症狀診斷:
根據上述臨床表現和實驗室檢查,必要時可做皮膚活檢確診,本病徵不難診斷。
小兒結節性脂膜炎/疾病病因狀
(一)發病原因
病因尚不明,可能與下列因素有關:
1.與脂肪代謝障礙有關有報導顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關,例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。
2.與變態反應有關可由多種抗原刺激引起,如細菌感染、食物、藥物(如鹵素化合物、磺胺、奎寧和銻劑)等。
3.伴發於自身免疫病本病可與紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或結節性多動脈炎等疾病同時存在。
(二)發病機制
有人認為成人病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關,胰酶釋放至循環中,引起遠外脂肪組織的溶解、壞死,病損內可測得脂肪酶和澱粉酶的活性。也有脂膜炎與結締組織病並存的報導,部分可能系LE的一種異形。
根據病損演變,在病理學變化上可分3期:
1.急性炎症期脂肪細胞變性,由中性粒細胞、淋巴細胞以及組織細胞浸潤。
2.巨噬細胞期浸潤以組織細胞為主,也有少量淋巴細胞和漿細胞。
3.纖維化期泡沫細胞減少,被成纖維細胞、淋巴細胞、漿細胞代替,最後形成纖維化。
小兒結節性脂膜炎疾病治療護理
小兒結節性脂膜炎西醫治療方法
(一)治療
本病徵尚無特效治療,以對證處理和支持療法為主。
1.本病徵呈慢性經過,皮損通常呈成批出現,經長短不一的急性發熱期後,可自然消退,但間隔數周或數月後可能復發。
2.可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以緩解症狀,亦可使用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯碸(dapsone),但對兒童則慎用。
(二)預後
特異性局限性脂膜炎,整個病程6~12個月,最後痊癒。
結節每隔數周或數月反覆發作,多數發作時有發熱。內臟廣泛受累者可因循環衰竭、出血、敗血症和腎功能衰竭而死亡。
小兒結節性脂膜炎預防保健
(1)尚無特效治療,以對證處理和支持療法為主。建議及時就醫。在醫生指導下,進行治療。
(2)本病徵呈慢性經過,皮損成批出現,經長短不一的急性發熱期後,可自然消退,但間隔數周或數月後可能復發。
(3)應預防誘發因素,如感染、食物、藥物(如鹵素化合物、磺胺、奎寧和銻劑)、外傷等。