小兒病毒相關噬血細胞綜合徵

小兒病毒相關噬血細胞綜合徵,又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生症,是免疫缺陷性疾病。該病與全身性病毒感染有關,臨床以高熱、肝脾大、出血、皮疹、血細胞計數減少等為特徵。

病因

與人類皰疹病毒4型(EB病毒)、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、腺病毒、流感病毒等感染有關。從患兒血清病毒抗體滴度升高、病毒DNA陽性、活檢、屍檢等檢查,可得到證實。

臨床表現

小兒病毒相關噬血細胞綜合徵的臨床表現多種多樣。常見臨床表現有以下幾方面:

1.一般特點

高熱、出血、皮疹、肝脾大及淋巴結腫大等,廣譜抗生素治療無效,臨床表現異質性強,部分患兒1~8周可自行緩解。

2.部分或全血細胞減少

全血細胞減少,與細胞因子骨髓抑制和組織細胞吞噬血細胞有關。

3.多臟器損害

肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經系統症狀、肺部浸潤、腎衰竭等多臟器損害。

4.病理特點

骨髓檢查、淋巴結切片或脾臟活檢亦可見吞噬血細胞現象。

檢查

1.血液檢查

肝酶升高,低纖維蛋白原血症、鐵蛋白升高、血甘油三酯升高、C反應蛋白強陽性、乳酸脫氫酶水平升高等。

2.骨髓檢查

骨髓塗片可見組織細胞吞噬紅細胞(成熟的與有核的)、白細胞(多核與淋巴)、血小板及血細胞碎屑現象。粒細胞與紅細胞生成低下,巨核細胞生成低下。吞噬血細胞現象的出現和消失,與病情的活動和緩解同步。

3.病原學檢查

絕大多數小兒病毒相關噬血細胞綜合徵繼發於EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相應的抗體滴度測定,明確EB病毒感染有助於本病的診斷。

診斷

根據臨床表現和實驗室檢查所見,進行診斷。

治療

少部分病例具有自限性,輕至中度的患兒若無基礎疾患,可僅治療原發病,1~8周后可復原,無須針對噬血細胞綜合徵的治療。丙種球蛋白有一定療效。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們