概述
特發性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)，又稱特發性致纖維化肺泡炎、Hamman-Rich綜合徵，特發性瀰漫性肺間質纖維化(idiopathicdiffuseinterstitialfibrosisofthelung)，歐洲學者稱之為隱源性致纖維化肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis)，現多簡稱致纖維化肺泡炎(FA)。是一種原因不明的瀰漫性進行性肺間質纖維化，可能不是一種疾病，而只是多種原因所致鶒的慢性間質性肺炎之終末階段健康搜尋。較多見於成人，但亦可在嬰幼兒及兒童中發生。臨床以刺激性乾咳、氣促、進行性呼吸困難和低氧血症為特徵，病情常持續進展，最終因呼吸衰竭而死亡。
病因
(一)發病原因
本病病因不明，多認為與遺傳和免疫因素有關，曾有人考慮可能與病毒和細菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發因素。現多認為屬免疫異常，可能是一種免疫複合物疾病。有人認為屬結締組織病和自身免疫性疾患，但均未能證實。本病又與遺傳因素有關，因有些病例有明顯家族史，可發生於孿生兒。
(二)發病機制
病理特徵為瀰漫性肺泡炎和肺間質纖維化。典型的組織學改變為間質瀰漫性纖維組織和膠原組織增生及排列紊亂，肺泡結構破壞，融合成囊，囊壁由纖維組織和增生的Ⅱ型肺泡上皮細胞組成。電鏡下見Ⅰ型肺泡細胞消失，Ⅱ型細胞增多並增生，肺泡毛細血管膜增厚，肺泡壁和間質內可見免疫複合物和補體沉積，細支氣管平滑肌增生，肺小動脈壁增厚。肺泡間隔有淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，肺泡腔有細胞性和纖維素性滲出物等肺泡炎表現。
治療
(一)治療
無特殊療法。原則是控制感染、控制肺纖維化的發展和對症處理。霧化給氧常用於急性期。皮質激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分症狀，但並不能使本病徹底治癒。有報告，環磷醯胺及硫唑嘌呤等免疫抑制藥有效，也有用抗瘧藥(氯喹)治療者。有人試用膠原纖維抑制劑D-青黴胺治療，未獲肯定療效。本病預後不良。病情急者可於數月內死亡，進行性者多於2年內死於呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20餘年。近年國外考慮套用肺移植來治療，但尚無定論。
(二)預後
預後不良，急性起病者數月內可死亡，進行性起病者有2年存活率，呈慢性經過的病例可望存活20餘年，多數死亡病例死於呼吸衰竭，且常是由於急性感染而加重病情。
