概述
松果體區腫瘤(tumorofpinealregion)在兒童期的發病率較成人高2倍以上，腫瘤可致腦積水及顱高壓，使鄰近結構受壓導致雙眼不能上視、耳鳴，聽力減退和造成內分泌紊亂，性功能減退、肥胖、嗜睡等，不同的腫瘤類型發病年齡可略有差異，生殖細胞瘤的發病高峰年齡為12～14歲，畸胎瘤的發病高峰為7～8歲，而此部位的膠質瘤的發病高峰為13～15歲。松果體區腫瘤男性占絕對多數，本組男性占79.8%，松果體區腫瘤兒童與成人在病理性質上有所不同，兒童以生殖細胞瘤和畸胎瘤多見，而成人以神經膠質瘤和腦膜瘤多見，本組來源於胚生殖細胞的腫瘤占69.4%，其中生殖細胞瘤占36%，畸胎瘤占26%，來自於膠質細胞的腫瘤占20%，而來自於松果體實質細胞的腫瘤為8%。
病因
(一)發病原因
錯構瘤實際上並非真正的腫瘤，而是先天性腦組織發育異常，Diebler等認為本病是發生於妊娠第5～6周的一種神經管閉合不全綜合徵，由正常腦組織形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經細胞類似於灰結節中的神經組織，神經上皮組織腫瘤有兩類，一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成，稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成，沒有概括名稱，由於從病原學和形態學上，現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中，神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。
(二)發病機制
除畸胎瘤有完整包膜，為局限性非侵襲性生長，其餘腫瘤大多呈侵襲性生長，並可沿腦脊液發生播散性種植或遠處轉移如骨，肝及淋巴結等，主要有以下三大類：
1.腫瘤阻塞三腦室出口引起梗阻性腦積水及顱高壓。
2.鄰近結構受壓症如壓迫中腦四疊體上丘導致雙眼不能上視，下丘腦內側，膝狀體受壓，可有耳鳴，聽力減退。
3.內分泌紊亂松果體區腫瘤可分泌褪黑激素，影響垂體分泌促性腺激素，可表現為發育遲緩，性功能減退，肥胖，嗜睡等。
症狀
小兒松果體區腫瘤的症狀:
耳鳴共濟失調光反射消失顱內壓增高腦積水尿崩嗜睡聽力下降
1.顱內壓增高(95.5%)腫瘤突向三腦室後部或向前下發展使導水管狹窄及閉鎖，可早期引起梗阻性腦積水致使顱內壓增高。
2.臨近腦受壓症狀腫瘤壓迫四疊體上丘可出現雙眼上視困難(Parinaud綜合徵)，瞳孔散大或不等大，光反射消失(占61.4%);腫瘤生長壓迫下丘及內側膝狀體可出現耳鳴或聽力下降;腫瘤向下發展壓迫小腦上腳或上蚓部可出現軀幹性共濟失調及眼球震顫;腫瘤直接侵犯或沿腦室播散轉移至丘腦下部可導致尿崩，嗜睡等下丘腦受損症狀。
3.內分泌症狀腫瘤壓迫正常的松果體細胞使褪黑激素分泌減少，去除了褪黑激素對性腺激素分泌的抑制，可導致性早熟(占17.1%)，如圖1所示，也有少數表現為性徵發育停滯。
4.其他症狀部分患兒可出現癲癇發作，雙側錐體束受壓的症狀。
5.椎管內轉移生殖細胞瘤可因腫瘤細胞脫落髮生椎管內轉移，出現脊髓受損的表現。
患兒有顱內壓增高及雙眼上視困難時，應考慮三腦室後部腫瘤的可能性，如男童伴有性早熟者應考慮此區的畸胎瘤。
