家族性良性紅細胞增多症

家族性良性紅細胞增多症（ben 實驗室檢查血象僅有紅細胞系增生過盛，血紅蛋白常在200g/L以上，血容量增多。 此症多呈良性經過，可活到正常年齡。

概述

家族性良性紅細胞增多症（benign familial polycythemia），別名：假性紅細胞增多症，為常染色體遺傳性疾病，有不同的外顯性。比較罕見。

診斷要點

臨床表現

症狀較輕，常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦，或完全沒有自覺症狀。病兒面色深紅，眼結膜充血，但多無脾腫大。

實驗室檢查

血象僅有紅細胞系增生過盛，血紅蛋白常在200g/L以上，血容量增多。白細胞與血小板正常。家族中有同樣的病人。

治療概述

此症多呈良性經過，可活到正常年齡。若因血液黏稠而產生症狀，則可採用放血療法。