嬰兒型多囊腎

嬰兒型多囊腎又叫常染色體隱性遺傳型多囊腎，是兩種多囊腎中的一種。常染色體隱性遺傳型多囊腎的病因主要是因為父母先天性的遺傳，所以在嬰兒期就開始發病。此種病不比常染色體顯性遺傳型多囊腎（即成年型）常見，父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見類型。常於出生後不久死亡，只有極少數較輕類型，可存活至兒童時代甚至成人。

嬰兒型多囊腎從發病情況來看，男性患者較女性患者多，比例約為2:1，不僅有腎臟表現也有腎外表現，臨床上以不同程度的腎集合管擴張、肝膽管擴張和畸形以及肝纖維化為主要特點，多伴有其他部分的畸形依據發病年齡的不同，嬰兒型多囊腎分為四種類型，將在很大程度上影響多囊腎能活多久的結局。關於嬰兒型多囊腎的類型有以下四種：

1、圍產期型。該類型的嬰兒型多囊腎患者呈現90%集合管受累，此期腎臟病變嚴重，一般於圍產期死亡。

2、新生兒型。60%集合管受累，數月內即死亡，該類型患兒呈現眼距寬、縮額、扁鼻、低位大耳的potter面容。

3、嬰兒型。20%集合管受累，兒童期會因腎功能衰竭死亡，是嬰兒型多囊腎的類型之一。

4、少年型。集合管受累小於10%,13歲後出現症狀，腎內病變較輕，腎功能衰竭較少見，但死亡多為門靜脈周圍嚴重纖維增生、門脈高壓所致。