女性生殖器先天性畸形:女性生殖器官可發生多種多樣的先天性畸形，如：縱隔子 -百科知識中文網

簡介

女性生殖系統包括內、外生殖器官及其相關組織。女性內生殖器，包括陰道、子宮、輸卵管及卵巢。女性外生殖器指生殖器官的外露部分，又稱外陰。包括陰阜、大陰唇、小陰唇、陰蒂、陰道前庭。這要先說一說女性生殖器官的構造。女性生殖器官，簡單地說可分兩部分：一部分露在身體外面叫做外生殖器；一部分藏在身體內部叫做內生殖器。外生殖器也叫外陰，在兩大腿根部之間，眼睛可以看得到，包括陰阜、大陰唇、小陰唇、陰蒂、前庭大腺、尿道口、陰道口及處女膜。內生殖器包括陰道、子宮、輸卵管及卵巢。

總之，在懷孕早期，正當胎兒的女性生殖器官分化形成期，受到內因或外因的干擾，使雙側副中腎管未能及時融合，或雖融合但未及時與泌尿生殖竇溝通，或者出現某一部分發育停滯等。這樣就會產生女性生殖器官的各種畸形。

女性生殖器官的構造

由於胚胎本身內在的缺陷(如染色體的異常)，或者因為生存條件的變異都可影響生殖器官的正常發育，即出現發育停滯或異常，這些現象統稱為女性生殖器官發育異常，也就是通常說的“畸形”。例如，副中腎管發育停滯可發生先天性無奶道、無子宮或子宮發育不良。一側副中腎管發育可形成單角子宮。如雙側副中腎管融合不完全可出現子宮。當雙側副中腎管尾端融合併與泌尿生殖竇相通時，如這時出了發育障礙就可造成陰道橫膈，甚至陰道部分或全部閉鎖。

外生殖器

（一）外陰的範圍
女性外生殖器是指生殖器官外露的部分又稱外陰，系指恥骨聯合至會陰和兩股內側之間的組織。
（二）外陰的組成
陰阜：位於恥骨聯合前面，皮下有豐富的脂肪組織。青春期開始，其上的皮膚開始生長捲曲的陰毛，是第二性徵之一。
大陰唇：為外陰兩側一對隆起的皮膚皺襞。其前接陰阜，後達會陰。大陰唇皮下富含脂肪組織和靜脈叢等，局部受傷後易形成血腫
小陰唇：位於大陰唇內側。為一對縱形皮膚皺襞，表面濕潤，酷似黏膜，色褐、無毛，富含神經末梢，故極敏感。
陰蒂：位於小陰唇前端。為海綿體組織，陰蒂頭富含神經末梢，極為敏感。
陰道前庭：為兩小陰唇之間的菱形區域。前庭的前方有尿道口，後方有陰道口。
（1）尿道口：位於陰蒂與陰道口之間，為一不規則的橢圓形小孔。尿道口後壁兩旁有一對腺體，稱尿道旁腺，常為細菌潛伏之處。
（2）前庭大腺：又稱巴氏腺。位於大陰唇後部，是陰道口兩側的腺體。大似黃豆；腺管細長l～50px，開口於小陰唇與處女膜之間的溝內。性興奮時分泌黃白色粘液起潤滑作用。正常情況檢查時不能觸及此腺。若因感染腺管口閉塞，形成膿腫或囊腫，則能看到或觸及。
（3）前庭球：又稱球海綿體，位於前唇兩側由具有勃起性的靜脈叢組成，表面覆蓋有球海綿體肌。
（4）陰道口及處女膜：陰道口位於尿道口下方，陰道口上覆有一層薄膜，稱為處女膜。膜中央有一開口。月經期經血由此流出。

女性內生殖器

女性內生殖器包括陰道、子宮、輸卵管及卵巢，後二者稱為附屬檔案。
（一）陰道
為性交器官、月經血排出及胎兒娩出的通道。
1.位置和形態位於真骨盆下部中央，呈上寬下窄的管道，前壁長7-225px,與膀胱和尿道相鄰，後壁長10～l50px，與直腸貼近。陰道上端包圍宮頸，環繞宮頸周圍的部分稱陰道穹隆。按其位置分為前、後、左、右4部分，其中後穹隆最深，與直腸子宮陷凹緊密相鄰，為盆腔最低部位，臨床上可經此處穿刺或引流。陰道下端開口於前庭後部。
2．組織結構陰道壁由黏膜、肌層和纖維組織膜構成，有很多橫紋皺襞，故有較大伸展性。陰道黏膜呈淡紅色，由復層鱗狀上皮細胞覆蓋，無腺體。陰道肌層由兩層平滑肌纖維構成，外層縱行，內層環行，在肌層的外面有一層纖維組織膜，含多量彈力纖維及少量平滑肌纖維。
陰道黏膜受性激素影響有周期性變化。幼女及絕經後婦女的陰道黏膜上皮甚薄，皺襞少，伸展性小，易創傷、易出血。陰道壁因富有靜脈叢，故局部受損傷後出血量多或形成血腫。
（二）子宮
壁厚、腔小、以肌肉為主的器官。腔內覆蓋黏膜稱子宮內膜，青春期後受性激素影響發生周期性改變並產生月經；妊娠期孕育胎兒。
1．形態成人的子宮為前後略扁的倒置梨形，重50g，長7～200px，寬4～125px，厚2～75px，宮腔容量5ml。子宮上部較寬為宮體，其上部隆突部分為宮底，兩側為宮角，子宮下部成圓柱形為宮頸。宮腔上寬下窄，子宮體與宮頸間最狹窄處為峽部，在非孕期長25px，其上端形態上較為狹窄，成為解剖學內口；其下端為子宮內膜組織向宮頸黏膜轉化的部位，故稱為組織學內口。宮頸管長約2.5～75px，下端為宮頸外口。宮頸下端伸入陰道內的部分叫宮頸陰道部，陰道以上的部分叫宮頸陰道上部。未產婦的宮頸外口呈圓形，已產婦的宮頸外口受分娩影響而形成橫裂。
2．組織結構宮體和宮頸的結構不同。
（1)宮體:宮體壁由3層組織構成，外層為漿膜層(髒層腹膜)，中間層為肌層，內層為子宮內膜。子宮內膜為一層粉紅色黏膜組織，從青春期開始受卵巢激素影響，其表面2/3能發生周期性變化稱功能層;餘下1/3靠近子宮肌層的內膜無周期性變化稱基底層。子宮肌層厚，非孕時厚約20px。肌層由平滑肌束及彈力纖維所組成。肌束縱橫交錯如網狀，大致分3層:外層多縱行，內層環行，中層多各方交織，也有人稱為“外縱、內環、中交叉”。肌層中含血管，子宮收縮時血管被壓縮，能有效制止產後子宮出血。
(2)宮頸:主要由結締組織構成，亦含有平滑肌纖維、血管及彈力纖維。宮頸管黏膜上皮細胞呈單層高柱狀，黏膜層有許多腺體能分泌鹼性粘液，形成宮頸管內的粘液栓，將宮頸管與外界隔開。宮頸陰道部為復層鱗狀上皮覆蓋，表面光滑。宮頸外口柱狀上皮與鱗狀上皮交界處是宮頸癌的好發部位，並受激素影響發生周期性外移。
3.位置子宮位於盆腔中央，膀胱與直腸之間，下端接陰道，兩側有輸卵管和卵巢。子宮的正常位置呈輕度前傾前屈位，主要靠子宮韌帶及骨盆底肌和筋膜的支托作用。
4.子宮韌帶共有4對：圓韌帶、闊韌帶、主韌帶及子宮骶韌帶。若上述韌帶、骨盆底肌和筋膜薄弱或受損傷，可導致子宮位置異常，形成不同程度的盆腔臟器脫垂。
（三）輸卵管
輸卵管為卵子與精子相遇的場所，也是向宮腔運送受精卵的管道。為一對細長而彎曲的管，位於子宮闊韌帶的上緣內，內側與宮角相連通，外端游離，與卵巢接近。全長約8-350px。根據輸卵管的形態由內向外可分為4部分，間質部，峽部，壺腹部和傘部。
輸卵管壁由3層構成:外層為漿膜層，中層為平滑肌層，內層為黏膜層。內層富含纖毛細胞，其纖毛擺動有助於運送卵子。
（四）卵巢
為一對扁橢圓形的性腺，具有生殖和內分泌功能，產生和排出卵細胞，以及分泌性激素。青春期前，卵巢表面光滑；青春期開始排卵後，表面逐漸凹凸不平;成年婦女的卵巢約100pxX75pxXlcm大，重5～6g，呈灰白色；絕經後卵巢萎縮變小變硬。卵巢外側以骨盆漏斗韌帶連於骨盆壁，內側以卵巢固有韌帶與子宮連線。
卵巢表面無腹膜，由單層立方上皮覆蓋稱生髮上皮；其內有一層纖維組織稱卵巢白膜。再往內為卵巢組織，分皮質與髓質。皮質在外層，其中有數以萬計的原始卵泡（又稱始基卵泡）及緻密結締組織；髓質在中心，無卵泡，含疏鬆結締組織及豐富血管、神經、淋巴管及少量與卵巢懸韌帶相連續、對卵巢運動有作用的平滑肌纖維。
上述內生殖器官在妊娠期間胚胎形成過程中發揮重要作用：
1、排卵期成熟的卵細胞由卵巢排出，輸卵管傘端“拾卵”，卵子進入輸卵管的壺腹部。此時宮頸粘液栓變得稀薄，適宜精子進入。
2、性交後精液進入陰道後穹窿，部分精子遊走，通過宮頸管﹑宮腔，進入輸卵管。
3、在輸卵管峽部與壺腹部交界處，精子與卵細胞融合成為一個新的合體細胞，此過程稱為受精。一次射精雖能排出數以億計的精子，但最後能到達受精部位的很少。精子在女性生殖道內的授精能力大約只能保持48小時。
4、受精卵在輸卵管的蠕動和纖毛的作用下，逐漸運行至子宮腔，並同時進行受精卵的細胞分裂。受精卵的發育與運行是同時進行的。由於輸卵管管壁肌肉的蠕動及輸卵管黏膜纖毛的擺動，受精卵漸漸向子宮腔方向移動，在受精後3～4天到達宮腔。
5、約在受精後第7～8天，受精卵發育為囊胚或胚泡，其滋養層細胞與子宮內膜接觸。胚泡經過定位、粘著和穿透三個階段，植入子宮內膜，成為著床。子宮僅在一個極短的關鍵時期內允許胚泡著床，此時期為子宮的敏感期或接受期。
6、約在受精後9～10天，內細胞團很快增殖與分化，分裂成兩層，即外胚層與內胚層。兩層細胞分裂都很快，並再各形成一空腔，即羊膜腔與卵黃囊，二者之間的組織稱為胚盤，將來分化成為胎兒身體各部分。受精後第三周開始，胚盤逐漸分化為內﹑外﹑中三胚層，胚胎形成。

陰道微生態環境

在女性外陰部位，兩側大陰唇自然合攏，遮掩陰道口、尿道口；陰道口閉合，陰道前後壁緊貼。女性陰道壁是由完整的復層鱗狀上皮細胞構成，它們能隨著體內雌激素水平的上升而不斷增殖、加厚，並隨內分泌周期的變化而周期性脫落。陰道內沒有發現分泌性腺體,但分泌物可來自前庭大腺、尿道旁腺、宮頸粘液、子宮內膜和輸卵管等部位。健康女性陰道分泌物層酸性，宮頸粘液栓呈鹼性。這些解剖生理特點形成了自然的防禦功能。
在正常陰道菌群中，乳桿菌占優勢。乳桿菌為革蘭陽性大桿菌，微需氧，但在厭氧環境下生長更好，最適生長溫度為35～38℃。健康婦女陰道內可分離出20多種乳桿菌。陰道內正常存在的乳桿菌對維持陰道正常菌群起著關鍵的作用。陰道鱗狀上皮細胞內的糖原經乳桿菌的作用，分解成乳酸，使陰道局部形成弱酸性環境（pH≤4.5,多在3.8～4.4），可以抑制其他寄生菌的過度生長。
因此，正常情況下女性的外陰護理清洗外陰即刻，不應進行陰道內清洗，以防破壞陰道微生態環境。一旦破壞陰道酸鹼平衡，可能誘發陰道炎或陰道病。

鄰近器官

女性生殖器官與骨盆腔其他器官不僅在位置上互相鄰接，而且血管、淋巴及神經也相互密切聯繫。當某一器官有病變時，如創傷、感染、腫瘤等，易累及鄰近器官。
（一）尿道：介於恥骨聯合和陰道前壁之間。尿道內括約肌為不隨意肌，尿道外括約肌為隨意肌，且與會陰深橫肌密切聯合。由於女性尿道短而直，又接近陰道，易引起泌尿系統感染。
（二）膀胱：為一囊狀肌性器官，排空的膀胱為錐體形，位於恥骨聯合之後、子宮之前。其大小、形狀可因其盈虛及鄰近器官的情況而變化。膀胱可分為頂、底、體和頸4部分。膀胱底部黏膜形成一三角區稱膀胱三角，三角的尖向下為尿道內口，三角底的兩側為輸尿管口，兩口相距約62.5px。此部與宮頸及陰道前壁相鄰，但正常情況下，其間組織較疏鬆。由於膀胱充盈可影響子宮及陰道，故婦科檢查及手術前必須排空膀胱。膀胱充盈時可凸向骨盆腔甚至腹腔。如合併較大的子宮肌瘤或卵巢腫瘤時，充盈膀胱可將位於其後方的子宮或卵巢“擠出”盆腔，甚至可以在腹部們及，排空膀胱後臟器位置恢復至盆腔內，腹部無法觸及。
（三）輸尿管：為一對肌性圓索狀長管，起自腎盂，終於膀胱，各長約3Ocm，粗細不一，最細部分的內徑僅3～4mm，最粗可達7～8mm。在施行婦科手術時，應當注意避免損傷輸尿管。
（四）直腸：位於盆腔後部，其上端在第3骶椎平面與乙狀結腸相接，向下穿過盆膈，下端與肛管相連。成人從左側骶髂關節至肛門全長15-500px。肛管長2-75px，在其周圍有肛門內外括約肌及肛提肌，而肛門外括約肌為骨盆底淺層肌的一部分。因此，婦科手術及分娩處理時均應注意避免損傷肛管、直腸。
（五）闌尾：闌尾根部連於盲腸的後內側壁，遠端游離，長7～225px，通常位於右髂窩內。但其位置、長短、粗細變化頗大，有的下端可達右側輸卵管及卵巢部位，而妊娠期闌尾位置又可隨妊娠月份增加而逐漸向上外方移位。因此，婦女患闌尾炎時有可能累及子宮附屬檔案，應注意鑑別診斷。

女性生殖器官畸形可以妊娠嗎？

長期以來，對外陰有奇癢，伴皮膚黏膜色素減退變白，局部皮膚變厚、增粗的表現，統稱為“外陰白斑”。但是一直沒有統一的診斷標準。1975年國際外陰研究會決定取消“外陰白斑”的命名，而將此類疾病改稱為“慢性外陰營養不良”。為此，又使很多人產生誤解，以為這種病像泛指的全身營養不良一樣，有的患者在門診問醫生：我是缺吃什麼食物嗎，怎么會呢?
女性生殖器畸形是由於胚胎本身內在的缺陷(如染色體的異常)，或者因為生存條件的變異都可影響生殖器官的正常發育，即出現發育停滯或異常，這些現象統稱為女性生殖器官發育異常，也就是通常說的“畸形”。例如，副中腎管發育停滯可發生先天性無奶道、無子宮或子宮發育不良。一側副中腎管發育可形成單角子宮。如雙側副中腎管融合不完全可出現子宮。當雙側副中腎管尾端融合併與泌尿生殖竇相通時，如這時出了發育障礙就可造成陰道橫膈，甚至陰道部分或全部閉鎖。
婦女生殖器官發育畸形，常見的有雙子宮，雙角子宮，單角子宮，雙陰道，陰道縱隔，陰道橫隔等等。這些生殖器官畸形的婦女，容易發生不孕症，這種婦女妊娠後，往往因早期孕卵著床不良，導致早期流產，習慣性流產，也有的因子宮肌發育不良，隨著妊娠月期的增加，子宮肌張力差，對胎兒形成壓力，造成中期妊娠的流產或早產。到妊娠後期，由於子宮腔內容積較正常子宮小，常常容易發生胎位不正，如橫位，臀位等異常胎位，分娩的時候容易發生難產或產後出血。
因此，有些生殖器官發育不正常的已婚婦女，如陰道縱隔，陰道橫隔等，應在妊娠前就進行手術治療。當生殖器官畸形的婦女發生閉經時，應及時到醫院進行檢查，確定是否妊娠，若確定已經妊娠，應在醫生的嚴密觀察下，定期檢查，在發生症狀時應及時處理，但是也不必要緊張，很多婦女雖有生殖器官畸形，仍可順利渡過妊娠，在臨產後根據胎兒大小、胎位。宮縮情況及孕婦自身條件，選擇分娩方式。

女性生殖器先天畸形的特殊檢查

女性生殖器先天畸形的檢查方式有很多種，主要目的是為了查出病因和機制，為病情的治療做準備。大家一般常常聽說的都是超音波的檢查方法，那么其他的檢查方法還有什麼呢？同樣適用女性生殖器先天畸形的檢查嗎？下面就給大家介紹一下女性生殖器先天畸形的特殊檢查方法都有哪些。
一計算機體層攝影(CT)因CT僅能做橫斷面成像,在顯示宮腔形態方面作用很有限,顯示子宮底外形也不理想,加上CT難以區分子宮與子宮頸,故對子宮先天異常的診斷價值與經腹超聲相當而不如經陰道超聲。另外,CT具有一定的輻射性,對育齡期婦女應慎用。
二磁共振成像(MRI)MRI憑藉軟組織解析度高和多方向切層等優勢能夠精確測量子宮的各徑線、內膜和肌層的厚度,區分宮體和宮頸,對宮腔內的分隔組織或其他成分進行獨特的定性,是顯示子宮先天異常的最佳影像手段,為選擇治療方案提供可靠的信息,是繼超聲檢查之後重要的補充檢查方法[10]。MRI檢查已取代創傷性氣腹造影,並可減少不必要的剖腹探查術。惟檢查費用較高。在MRI檢查方法上,矢狀位T2WI對於觀察女性生殖道結構必不可少。文獻報導薄層(層厚小於5mm)橫軸位的T2WI對於顯示陰道最佳,沿子宮長軸的斜冠狀位有助於顯示子宮腔及宮頸,軸位T1WI有助於顯示卵巢及出血性病變。綜合觀察上述各序列及層面有助於判斷陰道畸形的類型,以及是否合併其他生殖道畸形[11-12]。
三子宮輸卵管碘油造影(HSG)HSG是較為傳統的檢查手段,可顯示大多數子宮和輸卵管畸形並能確定其類型。但它有很明顯的缺陷,只能顯示子宮腔的形態而不能觀察子宮的整體形態,因此難以區分子宮分隔和雙角子宮。需宮腔注射造影劑和具有放射性損傷。目前HSG的使用相對較少。
四其他女性生殖器畸形常合併泌尿系統畸形。因此任何泌尿系統畸形的發現常提示臨床醫師進一步檢查女性生殖器畸形。常用的泌尿系統畸形的影像檢查技術包括超聲、靜脈腎盂造影、逆行腎盂造影等,對於腎缺如、馬蹄腎、輸尿管膨出等畸形的診斷較明確。近年來發展起來的磁共振水成像(磁共振泌尿造影)補充了泌尿系影像檢查方法。由於集合系統內尿液的存在,利用重T2W的效果使集合系統成像,可同時觀察泌尿道和腎實質,而不需要靜脈注射造影劑。磁共振泌尿造影對各種先天性畸形導致的泌尿道梗阻性擴張的診斷明顯優於其他影像檢查技術。磁共振水成像技術是否可以用於女性生殖器畸形的診斷,如先天性畸形導致的輸卵管梗阻性擴張等,尚待進一步研究。總之,診斷女性生殖道畸形的影像檢查技術較多,各有不同的套用指征。臨床醫師應全面分析患者的臨床症狀和體徵,結合當地的醫療設備條件以及患者的經濟情況來選擇最適宜的影像學檢查技術。
女性生殖器先天畸形的檢查是進一步確診病情的基礎，由於女性生殖器先天畸形涉及的發病部位比較廣，所以相應的檢查方法也是種類繁多，有些檢查是發病位置特殊的人群適用的，不適所有病患這些檢查都要進行的。對於女性生殖器先天畸形的特殊檢查的方式，還是謹遵醫囑，因病情不同而異的。

常用的診斷方法

提高診斷率最關鍵的是要保持高度的警惕性，當出現以上所提到的臨床症狀時，應想到子宮畸形的可能，並進行必要的檢查。經典的診斷方法為輸卵管碘油造影，其後又有了宮腔鏡、腹腔鏡，近年來，人們把注意力集中到B超上。診斷手段的提高，為減少臨床合併症，確定治療方案，提供了可靠的依據。
1．常規婦科盆腔檢查仔細檢查陰道、宮頸的形態。如有陰道隔及(或)雙宮頸存在，應高度警惕子宮畸形的存在，認真進行雙合診、三合診檢查，可以發現較明顯的子宮畸形：雙子宮,明顯的雙角子宮、殘角子宮，不能發現縱隔子宮和不明顯的雙角子宮。注意與子宮肌瘤、卵巢囊腫鑑別。
2．子宮輸卵管碘油造影HSG，最初用於不孕症的診斷，並研究輸卵管是否通暢及功能方面的改變。它可以顯示宮腔和輸卵管的位置、形態、大小，具有簡單易行、比較可靠的特點，檢查中發現異常，不妨礙其他診斷治療的進行，因此在子宮畸形的診斷中占有重要地位。正常的子宮形態被Nickersoil等描述為等邊三角形或等腰三角形。當造影時，宮腔顯示為二個，為雙子宮、完全縱隔子宮；顯示為Y形，可能為雙角子宮、不完全縱隔子宮或弓形子宮；顯示“半個子宮腔”，可能為單角子宮。但子宮畸形的患者，宮頸多有異常，因此操作時較正常宮頸困難，需要經驗豐富的醫師操作。另外，碘油造影又使醫生、患者均暴露於電離輻射及對照物質碘劑中，可能有上行感染、過敏反應、輸卵管增生性組織反應、機械損傷及造影劑逆人血管等合併症的存在，並且它只能顯示宮腔結構而不能顯示子宮外形，不能作出較詳細的分類，這些都是HSG的不足之處，因此儘管HSG已經套用了幾十年並且仍在廣泛的套用，新的診斷技術也是必不可少的。
3．B超為實時超聲或複合式超聲、可以比較清晰地顯示子宮、子宮內膜、卵巢的情況，由於腹部探頭多為3．5兆赫(MHz)，解析度有限，結果受患者腹壁的厚薄、膀胱充盈程度的影響，對於腹壁厚、膀胱充盈差、子宮內膜較薄的患者則難以確診，其確診率只在50％。Nicolin總結89例患者的超聲診斷，以HSG或開腹探查的診斷作對照，B超的敏感率為42．9％，特異性為97．8％。提示B超作為診斷畸形子宮的一種輔助檢查有良好的套用價值，但也有一定的局限性。近年來，陰道B超開始套用於婦產科臨床。由於陰道B超的探頭解析度較高(5～7.5MHZ)，探頭置於陰道內，與盆腔器官接近，無需充盈膀胱，也不受肥胖患者腹壁厚的影響，對於觀察子宮內膜形態具有明顯的優勢，根據子宮外形及子宮內膜不同的形態，進行子宮畸形的詳細分類，陰道B超的診斷率可達98％。

女性生殖器畸形的治療方法

女性生殖器畸形是女性的常見病，多會影響女性的生育，所以女性要及時治療生殖器畸形，那么，女性怎么治療生殖器畸形呢？下面小編為大家介紹下女性生殖器畸形的治療方法。