在兒童期發病,無性別差異,青春期或妊娠期可加速發展。表淺的神經纖維瘤一般不發生惡變,較深而位於軟組織內的神經纖維瘤,有惡變成神經纖維肉瘤的可能,據報導惡變率為5 %一13 %。神經纖維瘤的病理特徵是腫瘤為實性腫瘤,有纖維包膜,與周圍組織粘連,但無局部浸潤,腫瘤周邊為灰白色,中心部為黃色,可孤立單發也可多發。神經纖維瘤有時可自行破潰出血,也可發生腫瘤內部的大出血,嚴重時可引起休克。本例發生在老年女性,腫瘤較大,約14 cmx 10 cm ,位於大網膜,已發生惡變。
選擇性手術切除是主要的治療方法,神經纖維瘤惡變術後很容易復發,要及時隨訪,複診檢查。
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