外層滲出性視網膜病

  外層滲出性視網膜病變在臨床上是一種嚴重眼部疾病,常單眼發病,極少時會出現雙眼同時病發。

病因:

引起外層滲出視網膜病變的病因不明。曾有人認為本病可能為炎症,但炎症來源一直未能確定。也有人構想與梅毒、結核、弓形蟲病及其他炎症有關,但絕大多數患者找不到感染源。成年患者的病因則比較複雜,除有先天血管異常因素外,可能還有其他原因。如有的患者曾有葡萄膜炎,同時膽固醇增高而患外層滲出視網膜病變,推測炎症可能為其誘因。也有人發現本病患者類固醇物質分泌量超過正常,糖耐量曲線延長,表明腎上腺皮質功能亢進,故認為外層滲出視網膜病變可能與內分泌失調和代謝障礙有關。
外層滲出視網膜病變是一種視網膜血管異常,血管內皮細胞屏障作用喪失,以致血漿大量滲出於視網膜神經上皮層下,導致視網膜廣泛脫離的視網膜病變。但這種視網膜血管異常是先天性的還是後天性的,是原發性的還是繼發性的,到目前為止,尚無定論。
晚期病例的光鏡下檢查,視網膜廣泛脫離。視網膜變性、萎縮、結構全被破壞;視網膜深層有大小不等的囊腔,囊腔內及脫離的視網膜下充滿出血及蛋白性滲出液;有的還有仙化斑塊、色素游離、數量不等的泡沫細胞和膽固醇結晶。視網膜血管擴張、管壁增厚、玻璃樣變性,PAS染色顯示血管內皮下基底膜增厚,內皮細胞增生變性。血管閉塞,亦可見到內細胞脫落,甚至全部消失,血液外溢,血管僅有輪廓。視網膜內外層均有新生血管。血管周圍有淋巴細胞、大單核細胞等炎性細胞浸潤。玻璃體內有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞、大單核細胞,部分標本中還可見到出血和膽固醇結晶空隙。脈絡膜與視網膜粘連處和機化結締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤。結締組織團塊位於視網膜脈絡膜間,大小不等。

發病機制:

外層滲出視網膜病變的發病機制迄今不明。多數作者認為兒童和青少年Coats病系因先天視網膜小血管異常所致,即使眼底未見明顯血管異常,但螢光血管造影或病理組織學檢查都能發現血管的改變。毛細血管擴張和小動脈、小靜脈損害,血管壁有玻璃樣變,內皮細胞下有黏多糖物質沉積,致管壁增厚、管腔變窄、血流緩慢、血管閉塞。由於血管壁屏障受損,導致動脈瘤和微血管瘤形成,致漿液滲出和出血,出現大塊狀滲出。

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