【病因和機理】
是由於脊髓血管異常並發脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主,呈蛇行狀屈曲,血管壁肥厚內腔狹窄,引起血液循環障礙導致脊髓病變。
【臨床表現】
成年以後發病,少兒極少,男女之比約為3~4:1。雙下肢遠端肌萎縮,早期呈痙攣性截癱,晚期呈弛緩性截癱,腱反射早期亢進,晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙,隨著病情發展,以後全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。
【鑑別診斷】
(一)脊髓動脈供血不全(spinalarteryinsufficieney)發作前常有前驅症狀,以感覺症狀和運動症狀為主。感覺症狀有時為疼痛,有時為異常感覺,以疼痛作為前驅症狀者比較常見。急性者劇痛於肢體或軀幹,常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前驅症狀是運動障礙,突然出現肢體力弱,例如突發性截癱,在數分或數小時內截癱達到完全程度,繼之又能在數分或數小時恢復正常,常在短時間內復發。更為多見的是出現脊髓性間歇性跛行症。
(二)脊髓動脈血栓形成(spinalarterialthrombosis) 常先有脊髓動脈供血不全發作,以後很快出現脊髓症征,常在數分鐘或十數分鐘內產生肢體癱瘓,兩下肢同時起病,或一肢在先,繼之另側下肢也出現癱瘓。脊前動脈血栓形成表現灰質病損,出現脊髓空洞症型感覺障礙。少數病例引起脊髓半側軟化,呈Brown-Sequard氏綜合徵。因脊後動脈側支循環豐富,故即使栓塞也很少有臨床症狀。
(三)椎管內出血(intraspinalbleeding) 極罕見,臨床症候主要為急性或慢性脊髓壓迫症候,起病急。
(四)髓內腫瘤(intramedullarytumor) 起病時即出現兩下肢受損症狀,根性疼痛少見,早期出現感覺分離,肌萎縮出現較早,早期出現括約肌障礙,營養障礙明顯,錐體徵出現較晚。椎管梗阻出現較晚,旦白增高不顯著。
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