嗜絡細胞瘤

嗜鉻細胞瘤,又名腎上腺髓質瘤。起源於腎上腺髓質,交感神經節或其它部位的嗜鉻組織,腫瘤釋放大量的兒茶酚胺,引起陣發性或持續性高血壓和代謝紊亂症候群。源於腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤約占90%。

基本信息

簡介

一、腎上腺髓質的生理功能簡介 主要是合成升壓物質兒茶酚胺,包括腎上腺素、去甲腎上腺素和兒茶酚胺三類物質。

在腎上腺髓質及大型付神經節內,均有N位甲基轉移酶,均可使正腎上腺素轉化為腎上腺素。在其它交感神經組織內缺乏此酶,故只能合成去甲腎上腺素。腎上腺素對α、β受體均有作用,而去甲腎上腺素只對α受體有作用。兒苯酚胺的最終代謝產物為3-甲氧基4-羥基苦杏仁酸,簡稱VMA (Vanil mandelic Acid)。

診斷要點

(一)臨床表現

1.發病率

可發生於任何年齡,20~40歲多見,男女無明顯差別,有的有家族史。多數病例發生於腎上腺髓質,單側,單發。約有10%為雙側,10%為多發性,10%為腎上腺髓質之外。絕大多數位於腹腔之內,除腎上腺髓質之外,多見於腹膜後脊柱兩側,特別是腹主動脈分叉處的巨型付神經節。其它如膀胱、子宮、心肌、顱內等任何有交感神經節的器官均有發生之可能。

2.高血壓

為本症最重要的臨床症狀,多數為陣發性發作,可因劇烈運動、體位改變、情緒波動、擠壓或按摩腹部、灌腸、排尿等誘發。血壓突然升高,收縮壓可達40.0Kpa(300mmHg),舒張壓可達24Kpa(180mmHg),同時伴有頭痛、心悸、噁心、嘔吐、出汗、面色蒼白、焦慮、恐懼感 、視力模糊、心動過速、心律失常、心前區緊迫感,甚至誘發左心衰竭和腦卒中。發作後皮膚潮紅,全身發熱,流涎,瞳孔小,尿量增多。一般發作歷時數秒、數分、1~2小時或半日~1日。早期發作次數較少,間隔時間較長,以後逐漸加頻,甚至1日十餘次。還有相當部分的病例表現為持續性高血壓,也可有陣發性加劇。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心臟擴大、心衰等。

3.代謝紊亂症侯群

基礎代謝率升高、低熱、多汗,血糖升高,糖耐量降低,可發生糖尿,四肢乏力,體重下降,久病者多表現為消瘦體型。

(二)輔助檢查 1.24小時尿檢測VMA

可多次進行,特別是症狀發作之後,留取尿標本更有意義。正常值:5.0~45.4μmol/24小時尿(8~11毫克/24小時尿),陽性者常達20毫克以上,特別增高者可達70~80毫克或更高,應考慮腫瘤有惡性變之可能。

2.藥物抑制試驗

適用於血壓持續高於22.7/14.7Kpa(170/110mmHg)的患者,方法是快速靜脈注射酚妥拉明5mg,如15分鐘以內收縮壓下降>4.5Kpa(35mmHg),舒張壓下降3.3>Kpa(25mmHg),持續3~5分鐘者為陽性。此藥為α-受體阻滯劑,有對抗兒茶酚胺的作用,對其它原因的高血壓無明顯降壓作用,陽性者有診斷意義。

3.藥物興奮試驗

適用於陣發性高血壓的非發作期,常用藥物有組織胺、酪氨酸、高血糖素等。此試驗患者承受一定痛苦,並非十分安全,現已少用或不用。

4.B超檢查

為定位診斷方法,操作簡便,準確率高,應作為首選定位診斷方法。

5.CT檢查

對腫瘤定位更可提供準確信息,診斷準確率高,也為常用方法。

6.腹膜後充氣造影

為過去常用之定位方法,由於B超及CT的廣泛套用,目前已較少套用。

7.其它定位方法

如靜脈插管分段採血測定兒茶酚胺,131Ⅰ-代苄胍(131Ⅰ-MIBG)試驗等,亦對定位有幫助,後者對腎上腺髓質外嗜鉻細胞瘤有特異性定位診斷價值。

三、治療 診斷明確、定位清楚的嗜鉻細胞瘤,應積極手術治療,可達治癒目的。由於本病的特殊病理改變,必須要進行妥善術前準備,否則術中,術後有較大危險。

(一)對高血壓的治療 用酚苄明口服10mg,每日三次開始,逐漸增加劑量,直止血壓能控制在正常範圍,然後減量維持。

(二)心臟功能的改善 當患者血壓得到控制之後,有的心率增快,如心率超過150/次分,則應投予心得安等β受體阻滯劑,以降低心率。如有心肌供血不足則應予以極化治療,改善心肌供血和改善心功能。

(三)低血容量的糾正 由於體內兒茶酚胺類物質增多,使全身血管床處於收縮狀態,有效循環血量減少可達40%,故在上述兩項準備之後,於術前三日開始擴充患者血容量,補充適量晶體和膠體溶液,2500~3000毫升/日,連續三日,術前日輸全血400~600毫升,可增加患者術中,術後的安全性。

手術宜取腹部切口,便於暴露和檢查,如腫瘤大,位置高,亦可加用胸腹聯合切口。本手術要求有良好的麻醉,根據血壓波動情況及時採用降壓和升壓藥物。要求術者有熟練的技巧和豐富的經驗。如腫瘤切除後血壓仍未下降或降而復升,說明體內尚有腫瘤存在,宜再行仔細探查。

術後需密切觀察血壓,有時尚需短時間套用升壓藥維持血壓。如果術前準備充分,術中經過順利,術後血壓很快穩定而不必使用升壓藥物維持。

有癌腫轉移已不能手術的病例可用酪氨酸羥化酶抑制劑α-甲基對位酪氨酸500~1500毫克/日開始,可加至於3~4克/日,分3~4次服。也可加用苄胺唑啉控制血壓,加用心得安改善心率,延長壽命。

在術前準備期間或不能手術的病例發作期的處理,可立即靜脈注射苄胺唑啉1~5毫克(加入5%葡萄糖液20毫升內),密切觀察血壓和心電圖,如仍不能控制可再予10~50毫克加入5%葡萄糖500ml內緩慢靜滴,一般均能控制其發作。治療時應密切觀察血壓,必要時給予吸氧,調整心率,抗心衰等對症處理。

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