單側面萎縮

單側面萎縮,本病為一種發生在面部一側進行性萎縮,可波及皮膚、皮下、肌肉,甚至骨骼。

單側面萎縮綜合徵最早是在1825年由美國醫生Parry作過最初報導,後由Romberg做了詳細的描述,因此又稱“Parry–Rombergsyndrome”。該病發生在女性的機會多於男性。發病的時間最早可以在3歲,也有在20歲後,即發育期出現。病變的初期表現為輕度的面部不對稱,後逐漸加重。病變範圍一般不超越面部的正中線,與正常的對側面部界限分明,因此在部,的正中常出現一分界明顯的凹陷痕,醫學上稱為“軍刀痕”。病變呈慢性進行性發展,但是萎縮可以停止而穩定於任何階段。在組織萎縮同時,可出現皮膚色素減退或增深、毛髮脫失或白髮、多汗或汗閉等。個別病例有三叉神經痛、患側面部感覺障礙或癲癇發作。該病不具遺傳性。發病的原因尚不清楚。有硬皮病學說、交感神經紊亂學說、感染學說等。但均不能完整的作出解釋。在動物如果切除頸上交感神經節能產生半側顏面萎縮的體徵。

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