病因
不同的國家發病率不盡相同,日本人為2.13/1000;黑人發病率最低為1/1000-3800。現代社會隨著工業化水平的提高,發病率出現上升的趨勢。我國目前公認的唇齶裂發病率分別為l.25~l.38/1000。男性大致是女性的二倍。但是單純齶裂女性患者多於男性。
環境污染和遺傳被公認為兩種主要的致畸因素。家族成員中有各種先天性疾病時,其後代發生機率高於正常人群。人類體內、體外環境改變和污染是引發本病的可能追溯到的常見因素,主要有:
1.藥物:能夠通過血腦屏障的抗感染藥物、精神類藥物以及毒品等。
2.感染:孕早期三個月內受到病毒性感染如感冒、皰疹等。
3.疾病:精神類疾病等。
4.代謝紊亂:糖尿病患者、服用減肥藥物或利尿劑期間意外受孕。
5.環境污染:包括水、空氣、食品、居住區域等等。
6.營養不良:孕期嘔吐嚴重等使母體和胎兒出現不同程度的營養不良。比如:偏食嗜好可能造成營養攝入不夠豐富和平衡,常見的維生素、微量元素缺乏……
7.胎兒缺氧:母體存在不同原因引起的貧血,使血液中氧氣攜帶量不足以供給母子兩方面代謝。
8.外傷:外傷引起胎盤受到刺激,或間接引發母親精神緊張、情緒波動。
另外,家庭成員長期依賴酒精類、咖啡因、菸草,或從事放射性輻射密切的工作,可能影響胚胎的質量,都有可能誘發新生兒先天畸形。
唇齶裂兒童並發其他先天性缺陷的機率高於正常人群,常見並發畸形包括:先天性心臟病、多指(趾)或並指(趾)、外耳畸形、弱智、腎畸形、胃腸缺陷和小頭畸形等。
危害
由於先天性唇齶裂發病率高,每出生600‑700個新生兒就有一個唇齶裂患兒,給家庭和社會帶來沉重的心理負擔和經濟負擔。唇裂有損患兒的容貌,齶裂會影響患兒的發音,患者發音不準,有明顯的齶裂語音;。唇、齶裂患兒有吸吮困難,有的容易發生上呼吸道感染,家長應特別注意其營養和護理。由於畸形位於面部,致使使患者外貌欠缺美觀,受到到旁人的冷眼;更嚴重的會使患者在心理上受到創傷,容易患上心理方面各種疾病,如自悲症等。不僅僅如此,由於子女存在著先天性唇齶裂,往往同時會給患者的父母帶來心理和精神上的困擾。所以,如果發現患兒一出生就有唇齶裂,就應及早到當地的口腔科找專業的醫生諮詢,以便得到完善的治療。
治療方法
唇齶裂的手術治療已經有近200年的歷史。目前,對於唇齶裂的治療,國內外的觀點都認為該病的治療需要經過一個複雜的系統治療過程,即唇齶裂的序列治療。
一般認為,唇齶裂的序列治療要經過下列步驟:
1、唇齶裂的術前正畸治療;
2、出生2--4個月或更早修復唇裂;
3、生1.5-2歲或更早修復齶裂;
4、2-4歲作語音評估和齶咽閉合測定,作必要的齶咽成形手術;
5、中耳功能測定;
6、語言訓練;
7、牙齒正畸;
8、7-11歲作齒槽嵴裂手術;
9、可作一期鼻畸形整復治療;
10、後續牙齒正畸;
11、18歲左右可作正頜外科手術矯正面型,二期鼻畸形矯正等。
當然,由於每一位患者的情況都各不相同,畸形程度也有輕有重,所以並非每個患者都要經過上述的每一個步驟。
治療階段
第一,手術前處置。唇齶裂患兒的出生對父母來說無疑是嚴重打擊,這就更需要為他們付出更多的愛心。醫生要對患兒進行登記,以便以後進行長期隨訪。婦產科和小兒科醫生對患兒進行全面體檢,並解答有關問題,指導正確的餵養方法,告知患兒親屬在整個唇齶裂序列治療過程中的注意事項。
第二,唇裂修復手術。一般單側唇裂修復手術在患兒3~6個月進行,而雙側唇裂手術多在6~12個月左右進行。
第三,齶裂修復手術。大多選擇在患兒12~18個月時進行。
第四,手術後處置。雖然這時齶部的裂隙已補好,但可能患兒的發音還帶有濃重的鼻音,術後半年之內應檢查患兒的發音狀況,並早期進行語音訓練,若發音仍未明顯改善,到4~5歲左右可考慮作二次咽成形術。唇齶裂患兒往往伴有牙齒不齊的情況,可進行牙齒的正畸治療。
第五,頜骨及面部繼發畸形的治療。對於嚴重唇齶裂患者,9~11歲是進行牙床裂植骨修復的理想年齡。另外,由於手術很難一次性滿意地矯治所存在的鼻唇和頜骨繼發畸形,應在患兒生長發育完成後(男性17-18歲,女性15歲)進行二次整復手術。
唇齶裂修復貫穿整個生長發育期,需要患兒家長與醫生的密切配合,只有這樣,才能獲得較理想的治療效果。
術後護理
1、患者手術前需空腹抽血查肝功、澳抗(6個月以下的小兒可查其母血);檢查血常規、尿常規、照胸部X線片等。如有問題應治療後再入院手術。 2、患兒手術前應無發燒、咳嗽和流鼻涕等上呼吸道感染症狀,儘量排除各種不利因素對手術的影響。
3、小兒唇、齶裂手術前應使其習慣於湯匙或滴管進食,以免手術後因不適應而哭鬧,影響進食和傷口癒合。
4、手術做完了只是成功的一半,手術後的妥善護理是保證傷口正常癒合和手術成功的關鍵。
5、患兒行唇、齶裂手術後應鼓勵其進流食、多飲水,保證營養充足。術後一般給口服藥液,應確保每日三次全部攝入。
6、術後一周是傷口癒合的關鍵時期,應特別注意患兒的進食、保暖、傷口清潔;避免哭鬧,避免感冒、發燒、腹瀉和其他任何對傷口不 利的影響。
7、唇、齶裂手術後應以湯匙或滴管餵養,不能讓患兒吸吮奶頭或奶瓶,也不能用吸管吸流食。
8、術後應防止患兒用手搔抓傷口、拔掉唇弓或將手伸進口腔。必要時用小夾板使雙上肢制動。
9、唇裂修復術後,護士小姐每日用消毒棉簽清潔傷口,清除血痂和污物, 保持局部清潔。家長不應自己擦拭傷口。
10、齶裂患兒術後早期用全流食,禁吃熱的、硬的或有渣食物;流食中不宜放入過多的糖,應搭配一些鹹味的流食。
11、齶裂術後1-2周可開始進稀薄半流食,根據恢復情況逐漸增加;後6-8周可開始進普通食物,但仍應注意避免過硬食物對傷口的損傷。
12、唇裂修復術後6-7天拆線,小兒需在麻醉下進行。
13、齶裂修復術後5~7日拔除口內鬆弛切口填塞的紗條。拔除紗條後三小時禁食、水,齶部的縫線於術後早期不必拆除。
14、齶裂患者出院後除應繼續注意飲食,早期不宜大聲喊叫,不要用手指摳鼻腔和口腔。2-3個月後可開始語音訓練。
15、為了防止瘢痕增生,唇裂修復後可遵醫囑外用抑制瘢痕藥物,如膚康霜、瘢痕敵等。
預防
唇齶裂的治療為綜合性治療,需要口腔科、外科、整形外科、兒科以至心理醫師的通力合作。家長在配合治療的同時,作好患兒的餵養、語音訓練以及心理矯治,這三方面的配合對治療患唇齶的孩子來說缺一不可。
嚴重的兔唇患兒會影響到吃奶,不能正常哺乳,會導致患兒營養不良。患兒在生長發育期間說話時吐字不清,會影響到語言的發育。此外,由於自身外觀上存在的缺陷,在進入學齡期後受到周圍小夥伴的嘲笑,會讓孩子形成自卑感,從而引起心理嚴重障礙。