原纖維蛋白

原纖維蛋白是一個分子質量為350ku的糖蛋白。分子克隆研究已經鑑定了兩種不同的同源性人類的編碼原纖維蛋白的基因。 它是微原纖維的最主要和分子質量最大的組分。原纖維蛋白有兩種主要形式，即FBN-1和FBN-2.彈性蛋白結合蛋白，分子質量67ku，是一個重要的微原纖維蛋白。潛伏性腫瘤生長因子b結合蛋白具有兩種主要形式LTBP-1和LTBP-2,分子質量介於150~205ku.微原纖維相關糖蛋白有兩種主要形式MAGP-1和MAGP-2，分子質量分別為31ku 和25kU.彈性蛋白微原纖維問隔蛋白是一個新的細胞外糖蛋白家族，廣泛存在於彈性蛋白和微原纖維的界面處。

基本信息

• 中文名：原纖維蛋白
• 其他外文名：Fibrillin

• 釋義：一種人體產生的蛋白質
• 類型：已確認這種蛋白質至少有三種類型

對推導的原纖維蛋白的胺基酸序列分析確定該蛋白質序列由多種結構域組成，肽鏈還包含兩種基序 的多次重複。一種基序具有6 個高度保留的半胱氨酸，該結構曾經在表皮生長因子(EGF) 中被觀察到。第二種基序包含8個半胱氨酸，該基序也在潛伏性TGF-β結合蛋白(LTBPs) 中發現。圖7-8 顯示了原纖維蛋白結構和潛伏性TGF-β結合蛋白的比較。展示了人類FBNI（結合到人類集色體15上的原纖維蛋白基因），FBN2(結合到人類染色體5 上的原纖維蛋白基因)和LTBP2 的結構域結構。種系發生分析顯示這兩個基因家族是有關係的。

原纖維蛋白