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肝性紫質症
Ⅸ幾種。另外有卟膽原,為一卟啉前體,它在某種卟啉病人尿中大量排出。尿色正常,但尿在日光下放置幾小時後,尿色加深,變成紅棕色,是卟膽原變成尿卟啉...光譜中有不同的吸光帶。下述情況可使卟啉和卟啉前體(-氨基酮戊酸、卟膽原...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
肝性卟啉病
幫助。尿排出-氨基酮戊酸及卟膽原增加(正常人每天從尿排出氨基酮戊酸7~32mg),尿卟膽原試驗陽性,為診斷本病的重要實驗室根據。2.遲發性皮膚型...時,尿排出尿卟啉Ⅰ增加,-氨基酮戊酸和卟膽原正常。緩解時,尿排出尿卟啉...
體徵 病因 生理 診斷 治療 -
小兒急性間歇性卟啉病
(一)發病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟膽原脫氨酶缺陷...原脫氨酶的基因位於11q23-qter區域,含有5個外顯子。卟膽原脫氨酶...11號染色體11q24上卟膽原脫氨酶等位基因發生突變,患者肝細胞、淋巴...
概述 病因 症狀 檢查 治療 -
急性間歇性卟啉病
病因本病為常染色體顯性遺傳,定位於11q24上的卟膽原脫氨酶等位基因發生突變,致使卟膽原轉變為尿卟啉原的途徑受阻,ALA與卟膽原增多,尿中排泄...合成酶活性增強,使ALA、卟膽原進一步增加。臨床表現本病一般在成年期發病...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
血紅素
縮合生成一分子卟膽原(PBG)。(3)尿卟啉原Ⅲ及糞卟啉原Ⅲ的生成:在胞漿四分子卟膽原在卟膽原脫氨酶和尿卟啉原Ⅲ同合酶協同催化下,脫氨縮合成...需要磷酸呲哆醛作為輔酶,ALA合成酶是血紅素合成的限速酶。(2)卟膽原...
結構組成 物性數據 提取測定 合成分解 作用功能 -
鐵粒幼細胞貧血
血清膽紅素增高。4.尿中尿膽原增高。5.紅細胞滲透脆性降低。6.紅細胞內...,被輸送到細胞漿及線粒體內。線上粒體中經—系列酶的作用,鐵與原卟琳以自合成...磷酸高鐵,而高鐵不能嵌入原卟嘩環成為血紅素。鐵粒幼細胞貧血的貧血還與無效...
鐵粒幼細胞性貧血 發病原因 -
袖珍檢驗手冊
δ-氨基Υ-酮基戊酸(δ-ALA)尿糞卟啉尿尿卟啉尿卟膽素原尿葡萄糖 (GLU)尿其他糖類尿粘多糖尿酮體尿乳糜試驗尿膽汁酸尿膽紅素(BiL)尿膽原...游離原卟啉(EP)硝基四氮唑藍(NPT)試驗血紅蛋白層析酸化甘油溶血試驗...
內容介紹 作品目錄 -
AIP[醫學術語]
類型即:(1)急性間歇性卟啉病(AIP):為卟膽原(PBG)脫氨酶缺乏...