病因
常見於急性和慢性胰腺炎。其次為胰腺體尾部的良性或惡性腫瘤，如胰腺假性囊腫、體尾部胰腺癌等。少數見於胰管結石、後腹膜腫瘤、胃癌、胃潰瘍慢性穿孔、結腸癌、左腎膿腫等。
臨床表現
1.腹痛
常表現為反覆上腹部疼痛。多為胰腺炎、胰腺腫瘤等原發病的表現。
2.脾大、脾功能亢進
患者有不同程度的脾大，且伴有不同程度的脾功能亢進。
3.上消化道出血
內鏡檢查可發現食管靜脈重度曲張，為門靜脈-奇靜脈分流所致。
4.貧血
部分患者就診時可有中到重度貧血及相關症狀。
5.肝病體徵
多無明顯肝大，黃疸、腹水較少見，無皮膚色素沉著、蜘蛛痣等慢性肝病體徵。
檢查
1.血常規
紅細胞計數減少，貧血多呈正細胞正色素性，少數呈正細胞低色素性。
2.影像學檢查
超聲、CT及磁共振成像（MRI）可發現胰腺病變或腹膜後占位，脾呈不同程度腫大，脾門周圍及胃短靜脈、胃網膜靜脈擴張、迂曲，而門靜脈主幹及其分支無擴張。
3.肝功能檢查
肝功能指標多正常或輕度異常。
4.內鏡檢查
發現有孤立性的胃底靜脈曲張，少數見食管下段靜脈曲張。
5.肝穿刺活檢
可見肝小葉及匯管區結構正常，無肝瀰漫性再生結節。
診斷
1.本病診斷需結合臨床表現及影像學、內鏡等檢查綜合分析，須排除各種原因引起的肝硬化性門靜脈高壓。
2.對有脾大伴脾功能亢進而肝功能正常者，首先考慮本病。
3.胃鏡檢查發現孤立性胃底靜脈曲張，同時合併有胰腺疾病或腹膜後占位性病變時可明確診斷本病。
治療
1.原發病治療
原發病的治療一般採取手術治療，解除對脾靜脈的壓迫。胰腺炎、胰腺假性囊腫患者往往胰周粘連嚴重，可施行胰腺體尾部分切除術及囊腫內引流術。胰腺或腹膜後占位應爭取根治性切除。
2.區域性門靜脈高壓治療
（1）對明顯脾功能亢進者，在處理原發病灶的同時應行脾切除術，對食管-胃底靜脈重度曲張、有出血史的患者應加行賁門周圍血管離斷術。對年老體弱、不能耐受手術者，可考慮介入治療，以減少脾靜脈血流，降低胃脾區門靜脈壓力，可在一定程度上控制脾功能亢進症狀。
（2）若脾功能亢進症狀較輕，胃鏡顯示孤立性胃底靜脈輕度曲張者，僅需治療原發病灶，保留脾臟。
