再生不良貧血[1]

是因骨髓造血組織顯著減少，引起造血功能衰竭而發生的一類貧血。周邊血液細胞減少（紅血球，顆粒細胞，血小板都明顯減少），臨床表現貧血，出血和感染。
病因
１原發性再生不良性貧血，半數以上的病例找不到明顯原因。
２繼發性再生不良性貧血病因：
a.化學因素：較肯定的導致再障的藥物有細胞毒藥物，抗菌素特別是氯（合）黴素，解熱鎮痛藥，抗 驚 厥，抗糖尿病、抗甲狀腺藥等；化學毒物如苯、無機砷等。
b. 電離輻射：高能輻射如Ｘ線、r射線、中子等.
c. 感染：甲、乙型病毒性肝炎均可引起。
臨床表現
主要臨床表現為進行性貧血、出血和感染。
1.急性型：症狀重，早期即可出現感染和出血。以高熱畏寒，口腔，咽部潰瘍，
皮膚、肺部感染最常見，嚴重者可死於敗血症。出血部位廣泛且嚴重。貧血呈進
行性加重，病情險惡，病程短促，療效差.
2.慢性型：貧血症狀為主，患者常感倦怠無力，勞動後心悸、氣促、頭昏、面
色蒼白。出血、感染較輕，肝、脾、淋巴結均不大，病程較長，經恰當治療病情
可好轉，甚至緩解。
診斷
1.全血細胞減少：網狀紅血球細胞絕對值減少。
2.一般無脾大。
3.骨髓檢查至少一部分增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減
少，非造血細胞增多，必要對骨髓活檢進一步證實。
4.去除其它引起全血細胞減少的疾病，如陣發性夜間血紅蛋白尿、骨髓增生
異常綜合症、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
治療
1.防止與毒物接觸。
2.注意衛生，預防感染。
3.支持對症治療：
a.控制感染，選用對造血系統無損害的藥物。
b.止血：皮膚、黏膜出血常用糖皮質激素如強的松一次10mg，每天3次。內臟出血
可輸鮮血或濃縮血小板懸液。
c.貧血在6.0mg/dl以下者可給予輸血。
4.刺激骨髓造血功能的藥物：
a.雄激素：成人50～100mg肌注，每天一次。用藥2～3月後網狀紅血球細胞可升高，如經3～4月治療無效應即停藥。
c.碳酸鉀：一對0.3ｇ，每天3次。
5.免疫抑制劑：
如能證明治療病人的發病與免疫機制有關，可用抗胸腺球蛋白或抗淋巴細胞球蛋白。
6.同種異基因骨髓移植：適用急性再生不良性貧血，尤其是白血球細胞，血小板減少者。
