兒童過敏性紫癜腎炎

兒童過敏性紫癜腎炎

輔助檢查(一)尿檢查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。 部分患兒有大量蛋白尿,血尿、浮腫、高血壓、低蛋白血症和高膽固醇血症等為腎病綜合徵。 五、其它症狀偶見腦出血,則可出現驚厥,暫時性癱瘓,失語等,嚴重者可引起死亡。

疾病概述

是一種免疫性的全身中小血管炎,由此引起的腎臟損害稱為紫癜性腎炎。臨床表現為單純性尿檢異常(血尿最常見)或典型的急性腎炎綜合徵、腎病綜合徵、甚至腎功能衰竭。

過敏性紫癜圖例過敏性紫癜圖例

疾病症狀

兒童過敏性紫癜腎炎兒童過敏性紫癜腎炎
 可能有上呼吸道感染或套用藥物、接觸異種蛋白等病史;必須有四肢遠端、臀部及下腹部、呈對稱性分布的出血性紫癜 ;約半數病例有遊走性關節疼痛 ;部分有腹痛 、 黑便 、 噁心及嘔吐 ; 腎臟損害的特徵為血尿 ,可伴有不同程度 蛋白尿 、 浮腫和高血壓 ,少數病人呈腎病綜合徵或急進性腎炎綜合徵,腎功能急劇減退。腎臟受累的臨床表現可發生在任何時間,但經常出現在腎外表現的4~8周內。

診斷鑑別

病史及症

狀最常見於兒童,成人患者僅占5%,多在40歲以下。可能有上呼吸道感染或套用藥物、接觸異種蛋白等病史;必須有四肢遠端、臀部及下腹部、呈對稱性分布的出血性紫癜;約半數病例有遊走性關節疼痛;部分有腹痛、黑便、噁心及嘔吐;腎臟損害的特徵為血尿,可伴有不同程度蛋白尿、浮腫和高血壓,少數病人呈腎病綜合徵或急進性腎炎綜合徵,腎功能急劇減退。腎臟受累的臨床表現可發生在任何時間,但經常出現在腎外表現的4~8周內。

體檢發現

多有過敏性紫癜的特徵性皮疹或痕跡;可有高血壓、浮腫(緊張性或凹陷性);少數病例可有關節腫脹、腹部壓痛、淋巴結腫大和肝脾腫大等。

輔助檢查

(一)尿檢查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。
(二)血小板計數、出凝血時間、凝血酶原時間均在正常範圍;早期嗜酸細胞增加。
(三)免疫學檢查:血清IgA可增高但無特異性;血清C3 和CH50多數正常;活動期血循環免疫複合物多增高。
(四)嚴重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表現為腎病綜合徵者可有血清白蛋白降低和膽固醇增高。
(五)腎穿刺可確定本病的病理類型診斷和與IgA腎病鑑別診斷。

過敏性紫癜的症狀

一、皮膚紫癜 常為起病時的首先表現,紫癜大小不等,高出皮膚表面,呈紫紅色,壓之不退色,可融合成片,或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑,並可伴神經性水腫。
嚴重時偶可發生潰瘍和壞死。紫癜多見於四肢伸側和臀部,以下肢和踝、膝等關節處較為明顯,呈對稱性分批出現,易反覆發作。 
二、胃腸症狀 不少患兒有腹痛,多為陣發性劇烈性絞痛,或為鈍痛,以臍周或下腹部明顯,有壓痛,但無腹肌緊張。可伴有腹瀉及輕重不等的便血,糞便呈柏油樣或為鮮紅色。重症還可有嘔吐,但嘔血少見。如腹痛、便血出現於皮膚紫癜之前,應與外科急腹症鑑別。本病可因腸管黏膜下出血與水腫,導致腸功能紊亂,甚至誘發腸套迭。
三、關節症狀 部分患兒有關節腫痛,多累及大關節,如膝、踝、腕、肘等,小關節不受累。可單發,多發或呈遊走性。關節腫脹、疼痛,活動時疼痛加重,局部常伴微熱,重者有灼熱感。關節症狀消退後無後遺症。
四、泌尿系統症狀 因泌尿道黏膜毛細血管通透性增加,可出現血尿及微量蛋白尿,隨著紫癜的隱退而消失。但紫癜的患兒中約1/3~1/2腎臟受累,稱紫癜性腎炎。腎臟的病理改變決定著預後。尿的改變多於急性期2~3周內出現,也有於紫癜消退後方出現。多數患兒表現為尿中有少量蛋白及顯微鏡下有紅細胞,有時見有管型,亦可出現肉眼血尿。一般預後佳,偶呈急進性腎炎經過,發展為急性腎功能衰竭者,預後不良。部分患兒有大量蛋白尿,血尿、浮腫、高血壓、低蛋白血症和高膽固醇血症等為腎病綜合徵。 血尿、蛋白尿可持續數月或數年,最後多數仍能完全痊癒。極少數患兒有不同程度的腎功能損害而呈慢性腎炎經過,最後發展為慢性腎功衰竭。
五、其它症狀 偶見腦出血,則可出現驚厥,暫時性癱瘓,失語等,嚴重者可引起死亡。其他如鼻出血,牙齦出血,肌肉出血,睪丸腫脹出血或肺含鐵血黃素沉著等,均極少見。

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