兒童紊亂性障礙

兒童紊亂性障礙

兒童紊亂性障礙是一種發生在幼兒以智力和行為迅速倒退為特點的兒童精神障礙。

Heller曾報導28例幼年起病的痴呆兒童,他們病前有一段確切的正常發育期,在病後數月內原來獲得的技能,言語和行為全面迅速倒退,呈嚴重的痴呆狀態,稱為Heller’s綜合症,即嬰兒痴呆。在ICD-10中,使用"其他童年瓦解性障礙”的名稱作為判斷分類,並與孤獨症,Rett's綜合徵及Asperger’s綜合徵統歸為瀰漫性發育障礙。在DSM-IV中使用“兒童紊亂性障礙”作為診斷分類,並強調至少在兩歲前有明確正常發育期,接著是患兒在幾個領域多種技能的廣泛衰退,包括言語交流,社會技能,遊戲和大小便控制方面。

流行病學

有關本病的流行病資料少,但有資料表明兒童紊亂性障礙比孤獨症更為少見。過去認為本病在男女之間患病無差異,最近的資料表明男性多於女性。

病因

本症的發病和經過提示很可能存在神經生物學方面的異常原因,有報導死後解剖發現腦神經細胞變性,類脂質樣改變。現已查明本病的原因為類脂質沉積或腦白質病變。

臨床表現

起病前常有3—4年正常發育階段,發病數月其既往所獲得的多種功能迅速倒退,最突出的是語言能力的迅速倒退,無論表達性語言的能力或者是對語言理解的能力均遭到損害,患兒開始表現為主動言語減少,對問話也很少產生反應,或需多次提問才回答,但句子變短,辭彙變少。嚴重重病例在幾個月完全喪失語言的功能。患兒在幾個領域多種技能的廣泛衰退,包括言語交流,社會技能,遊戲和大小便控制方面。過了退化階段病情可以穩定很多年,但行為仍然異常,活動過度,運動不止,孤獨離群,語言功能恢復相當有限甚至不能有任何的恢復,通常具有相當好的運動能力。一般的軀體和神經系統無明顯異常發現。

診斷

ICD-10的診斷依據是:至少在兩歲前有明確正常發育期,接著是既往獲得技能肯定的喪失,還可有遊戲,社交技能和適應行為的退化,也常見大小便失禁,有時出現運動控制能力衰退,典型病例可伴有對環境普遍喪失興趣,刻板重複運動性狀態。

鑑別診斷

鑑別診斷需考慮與Rett‘s綜合徵相鑑別,Rett’s綜合徵和兒童紊亂性障礙的患兒一樣都有衰退階段,但只有Rett‘s綜合徵的患兒才出現嚴重的下運動神經元和基底神經節功能障礙。兒童紊亂性障礙與Asperger’s綜合徵的區別在於後者沒有語言和認知的發育延遲,多數患兒智力正常。本症有的病例與嬰兒孤獨症的鑑別相當困難,尤其在嬰幼兒早期發病者。

治療

1.

流行病學

有關本病的流行病資料少,但有資料表明兒童紊亂性障礙比孤獨症更為少見。過去認為本病在男女之間患病無差異,最近的資料表明男性多於女性。

2.

病因

本症的發病和經過提示很可能存在神經生物學方面的異常原因,有報導死後解剖發現腦神經細胞變性,類脂質樣改變。現已查明本病的原因為類脂質沉積或腦白質病變。

3.

臨床表現

起病前常有3—4年正常發育階段,發病數月其既往所獲得的多種功能迅速倒退,最突出的是語言能力的迅速倒退,無論表達性語言的能力或者是對語言理解的能力均遭到損害,患兒開始表現為主動言語減少,對問話也很少產生反應,或需多次提問才回答,但句子變短,辭彙變少。嚴重重病例在幾個月完全喪失語言的功能。患兒在幾個領域多種技能的廣泛衰退,包括言語交流,社會技能,遊戲和大小便控制方面。過了退化階段病情可以穩定很多年,但行為仍然異常,活動過度,運動不止,孤獨離群,語言功能恢復相當有限甚至不能有任何的恢復,通常具有相當好的運動能力。一般的軀體和神經系統無明顯異常發現。

4.

診斷

ICD-10的診斷依據是:至少在兩歲前有明確正常發育期,接著是既往獲得技能肯定的喪失,還可有遊戲,社交技能和適應行為的退化,也常見大小便失禁,有時出現運動控制能力衰退,典型病例可伴有對環境普遍喪失興趣,刻板重複運動性狀態。

5.

鑑別診斷

鑑別診斷需考慮與Rett‘s綜合徵相鑑別,Rett’s綜合徵和兒童紊亂性障礙的患兒一樣都有衰退階段,但只有Rett‘s綜合徵的患兒才出現嚴重的下運動神經元和基底神經節功能障礙。兒童紊亂性障礙與Asperger’s綜合徵的區別在於後者沒有語言和認知的發育延遲,多數患兒智力正常。本症有的病例與嬰兒孤獨症的鑑別相當困難,尤其在嬰幼兒早期發病者。

6.

治療

教育和行為治療對控制和減少異常行為是很重要的,這能最大限度挖掘患兒本人的潛能,以提高其適應日常生活所需要的技能。醫學方面的幫助,更多的是一般健康護理,如合理的飲食和營養,預防感染,對伴有精神症給予奮乃靜或氟哌啶醇有一定效果。

7.預後

一般來說本症預後惡劣。在伴有神經脂沉積症和腦白質營養不良的病例,存在可導致死亡的進行性衰退。一般在迅速進行性能力喪失期後通常是一個停滯期。然後是緩緩的稍稍的好轉期,但仍然後遺嚴重的精神發育遲滯,終生需要人照顧。

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