致病基因
克果納傑氏症第I型的致病基因為肝臟葡萄糖醛酸轉移酵素；此缺陷基因同時也是吉爾波特症候群與克果納傑氏症第II型的致病基因。
臨床症狀
出生後2~3天出現皮膚黃色黃疸樣與眼睛重症黃疸(icterus)，漸進性且惡化的黃疸會持續增加且達2周之久，並沒有明顯的原因可尋。意識可能改變或變得混亂，是因高膽紅素血症導致腦部產生毒性。造成日後的視力、聽力障礙。此症在早期與黃疸區分十分困難，另哺育母奶也有其相關性。
發生率
截止2012年，世界上大約只有200人患有這種名為克果納傑氏症的肝病。
治療
美9歲女孩每天靠紫外線維持生命照光治療
患孩通常需要每天照紫外線光10~12小時，照光治療中需特別注意眼睛的照護及水分喪失的可能性、腹瀉或皮膚會變成暗褐色；過程中需裸身進行，所以體溫的維持是重要的。
換血治療
肝臟移植
如果血清中總膽紅素(bilirubin)數值無法維持在450至500micromol/L之下，在嬰兒晚期發展出核黃疸(kernicterus)可能就需要考慮接受肝臟移植。通常對此症而言，以phenobarbital治療是無效的。
預後
對大多數患者而言給予照光治療(Phototherapy)可以成功地控制住此症之膽紅素值與降低神經毒性的產生，並可使生命期延長。在嬰兒期致死的原因是來自於繼發性的核黃疸(kernicterus)所導致。
