概述
先天性食管狹窄(congenitalesophagostenosis，CES)是指生後即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形。特徵表現是進餐後的食物反流，攝取半固體或固體食物時症狀更加明顯。反流物中主要為唾液和消化不良的乳汁或食物，並無酸味亦不含膽汁。患者可出現嗆咳或發紺。年長兒受事物壓迫氣管或支氣管，產生喘息。疾病描述
先天性食管狹窄(congenitalesophagostenosis，CES)是指生後即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形。在臨床上十分罕見，多於幼年時發病，常需要手術治療。臨床上應注意與繼發的食管狹窄相區別。
症狀體徵
先天性食管狹窄的特徵表現是進餐後的食物反流，攝取半固體或固體食物時症狀更加明顯。反流物中主要為唾液和消化不良的乳汁或食物，並無酸味亦不含膽汁。反流食物進入氣管，患者可出現嗆咳或發紺。有些年長兒，由於近端食管異常擴大，成為存有食物的囊袋，可以壓迫氣管或支氣管，產生喘息。查體：無特殊病理體徵，有些患者可有營養不良或貧血。
疾病病因
本病是因食管胚胎髮育過程中，氣管、食管隔膜基底部或食管側嵴中胚葉成分過度增生的結果，多發生在氣管分叉以下位置。
病理生理
在胚胎髮育中，食管形成的空泡階段，多餘的黏膜被吸收，空泡消失，但遺留下部分或完全的食管內黏膜環狀隔膜。另外有人認為是由於食管發育過程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細胞時過度生長所致。根據先天性食管狹窄的病理特點，Nihoul-Fekete(1987)將其分為3型：
1.膜狀蹼或膈形成：亦稱膜樣狹窄，是最罕見的一種類型，有人認為它是食管閉鎖的一種混淆形式，往往發生在食管中段或下段。膜或膈結構表面均有鱗狀上皮覆蓋，症狀典型發作的年齡恰在進食偏重於進固體食物時。
2.纖維肌性肥厚：又稱特發性肌性肥厚或纖維肌性狹窄，是先天性食管狹窄中最常見的一種。組織學特點是黏膜下平滑肌纖維和纖維結締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋，類似於幽門肥厚性狹窄，但沒有明確的胚胎和病源性因素來解釋這種病損。
3.食管壁殘存氣管、支氣管組織：又稱氣管原基迷入型狹窄，其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先報導1例19歲女性因死於賁門失弛症而作屍解時發現。此後Holder等人(1964)專門注意1058例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973年Spitz證實此病基礎是先天性病變。1991年以後在英、德文獻中報導了將近50例繼發於食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。
先天性食管狹窄好發於食管的中上段或下段，有人報導約50%發生在食管的1/3段，25%發生在食管的下1/3段。纖維肌性肥厚狹窄多見於胸腔內食管或食管下部，而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄，則見於食管下部。
治療方案
1.手術方法
(1)食管擴張術食管擴張術是一種有效的治療方法，近年用的氣囊擴張替代了硬性擴張條。適用於膜狀蹼較薄者的治療。
(2)膜狀蹼切除術若膜狀蹼厚而堅韌，擴張無效，可切開食管，切除環形黏膜，再將食管黏膜對攏吻合。亦有在內鏡下成功切除先天性食管蹼的報導。必要時術後繼續擴張。
(3)食管部分切除術對繼發於氣管、支氣管組織殘存物的先天性食管狹窄和纖維肌肉肥厚型狹窄可行食管部分切除。狹窄段＜3cm者，可於狹窄部分切除後，給予食管端端吻合，術中注意保護迷走神經與會咽神經。對於長段纖維肌肉肥厚引起的先天性食管狹窄，經擴張術無效可作代食管手術。如狹窄靠近胃食管連結部，可推薦作節段性切除後食管吻合術，並加作抗反流手術；後者常用的有改良Hill胃壁固定術、Nissen胃底摺疊術等預防反流。Collis胃成形術也曾被報導是一種有效的處理食管縮短和術後胃食管反流。
2.手術定位與路徑選擇手術關鍵是明確狹窄部位與手術途徑，右側經胸途徑最為常用，但左側經胸路往往對中段狹窄有助。如果下端狹窄也可以經腹徑路。手術時食管內置入氣囊擴張條有利於正確定位。
