簡要介紹
先天性耳前瘺管是常見的耳科疾病。為胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘樣結節融合不良或第一腮溝封閉不全所致。瘺管是一種可有分枝而彎曲的盲管，其外口常位於耳輪腳前上方。管腔蓋有復層鱗狀上皮，腔內含有鱗屑物，擠壓瘺口周圍，偶有少許粘稠皮脂腺樣物自瘺口溢出。一旦感染，則紅腫痛而化膿，可反覆發作。本病屬外顯不全的常染色體顯性遺傳性疾病。 第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的遺蹟。瘺口：常位於耳輪腳前。瘺管：可分支，管壁襯以鱗狀上皮，管內有脫落的上皮及角化物。感染時形成具有臭味的分泌物，反覆感 染可形成囊腫或膿腫。
先天性耳前瘺管為第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的痕跡。是常見耳科疾病之一。據國內統計，單側多於雙側。約4：1。且女多於男。瘺口常位於耳輪腳前，瘺管可具分支，管壁襯以復層鱗狀上皮。管腔內有脫落上皮及角化物。因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。若反覆感染可形成囊腫或膿腫。瘺管的分支除個別深達鼓溝或向後達乳竇表面者外，一般均較短。
臨床表現
耳前瘺管瘺口多位於耳輪腳前，另一端為盲管，深淺、長短不一，還可呈分枝狀。瘺管多為單側性，也可為雙側。管腔壁為復層鱗狀上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等，故擠壓時有少量白色粘稠性或乾酪樣分泌物從管口溢出。平時無症狀，繼發感染時則局部紅腫疼痛。反覆感染破潰後可形成瘢痕。
(1)無症狀，或擠出少許粘液、皮脂樣物。
(2)感染時，局部腫痛，化膿；反覆感染可形成膿瘺或瘢痕。
症狀體徵
常無症狀。便於擠壓時，可有少許黏液或皮脂樣物從瘺口溢出。感染時，局部可腫痛或化膿，反覆化膿乾者，局部可形成膿瘺或裂痕。
疾病病因
為第一鰓溝在胚胎期融合不全，因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。
病理生理
瘺口常位於耳輪腳前，瘺管可具分支，管壁襯以復層鱗狀上皮。管腔內有脫落上皮及角化物。因感染腐敗可排出具臭味的分泌物。若反覆感染可形成囊腫或膿腫。
診斷方法
根據臨床表現及體徵。
輔助檢查
1、對反覆感染者檢查專案以檢查框限“A”為主。
2、對膿瘺患者，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
診斷依據
1、耳輪腳前有瘺口，常無症狀。
2、擠壓瘺口周圍可有少許白色積存物流出。
3、感染時局部紅腫熱痛或形成膿腫。反覆感染則形成膿瘺或皮膚疤痕。
兩項原則
治療原則
1.無症狀者不需治療。
2.反覆感染者，待炎症控制後行瘺管摘除術。
用藥原則
1、合併感染者套用抗生素和其他輔助藥。
2、反覆感染形成膿瘺者，根據藥敏試驗選擇有效抗生素（包括新特物藥）。
治療方案
無症狀者不需治療，若有感染化膿，應予抗生素等抗感染治療，或膿腫切開引流，局部換藥等治療，待感染控制，局部痊癒後，再行瘺管切除術，術前注入少許美藍於瘺管內，並將探針探入管腔作為引導。然後將瘺管黑或者其分支一次徹底切除。若遺留部分瘺管感染復發，再行手術即甚困難。
治療方法
（1）先天性耳前瘺管感染，除了給予抗生素治療外，若形成膿腫，則行膿腫切開引流。切開前應向病人作好解釋工作，以取得配合，然後將膿腫周圍的毛髮剃掉並清洗乾淨。常規消毒膿腫周圍皮膚，在膿腔壁下方縱行切開，做一小切口。將小血管鉗伸入切口稍作擴張，讓膿液引流乾淨，用雙氧水沖洗膿腔及瘺管，清除膿腔記憶體積物，最後用抗生素液（如慶大黴素）灌注沖洗，在切口處留置橡皮引流條3～5天，一般膿液很快引流乾淨，大部分患者傷口癒合很快。本組有5例遷延不愈的感染患者，膿腫切開連續換藥2周以上，未能控制感染。加用0.5%碘伏液由瘺管外口注入管腔內反覆沖洗，均在1周內控制感染。另有3例需作感染灶的搔刮，以清除腔內壞死組織，減少膿液。 （2）手術方法:小兒全身麻醉，成人局部浸潤麻醉。術野消毒。自瘺口注入亞甲藍顯示瘺管範圍。沿感染灶及瘺口分別做梭形切口，在相鄰兩切口做水平連線的輔助切口。切開皮膚，將皮瓣分離、翻轉，充分暴露瘺管及感染灶，予完整切除，深度達顳肌筋膜前。如瘺管深及外耳道軟骨，應做瘺管附著處軟骨塊狀切除。最後用0.5%甲硝唑100ml、慶大黴素8萬U清洗術腔，徹底止血。用3-0絲線水平、間斷縫合感染灶。注意皮膚連同顳肌筋膜一同縫合，以消除術後死腔。75%酒精棉片及消毒敷料敷蓋，加壓包紮。
結論
先天性耳前瘺管合併感染時，常規的處理方法是控制炎症，局部痊癒後1～3個月考慮手術治療。但局部感染形成膿腫或潰瘍後，經切開排膿，換藥處理後，仍流膿不止，經久不愈，給患者帶來很大痛苦。大多數患者在感染痊癒後，因無痛苦或缺乏衛生常識，往往忽視複診而延誤手術時機，導致多次反覆感染，形成膿瘺、潰瘍和較大範圍的炎症性瘢痕，影響面部美觀。我們在聯合套用抗生素的同時，手術一次切除瘺管、感染灶及瘢痕，均獲痊癒。
手術優點
（1）切口能充分暴露並完整切除瘺管、感染灶及瘢痕。消除死腔，避免術後感染。同時切口張力小，皮膚缺損無需植皮修復。切口位於耳屏前及鬢角髮際緣相對隱蔽。術後外觀美，效果良好。
（2）可Ⅰ期手術治癒，節省了治療時間，療程明顯縮短，減輕了患者及家屬的心理和經濟負擔。
用藥原則
1、合併感染者套用抗生素和其他輔助藥。
2、反覆感染形成膿瘺者，根據藥敏試驗選擇有效抗生素（包括新特物藥）。
就診指南
1、若無感染史者，不必處理。
2、在急性感染時，全身套用抗生素控制炎症，對已形成膿腫者，則應先切開引流。
3、有感染史者可待感染控制後，行瘺管切除術。
4、飲食上宜清淡，以瘦肉或鮮蛋為主，忌海鮮魚蝦。
