先天性性聯無Y球蛋白血症

常見的病原體為葡萄球菌、肺炎球菌、流行性感冒桿菌、溶血性鏈球菌等。 此外還常發生異位性皮炎、濕疹、野葛毒性皮炎、血管性水腫和藥疹。 給予適當的替代補償治療，套用γ球蛋白製劑。

概述

先天性性聯無Y球蛋白血症又名Bruton病。本病為X染色體性聯遺傳病，有家族發病史，患者絕大多數是男性，於生後9～12月開始發病，此時因為來自母體的免疫球蛋白耗盡，而自身又不能合成故而發病。

症狀體徵

突出的臨床症狀是反覆細菌感染，如肺炎、支氣管炎、中耳炎、鼻竇炎、腸炎、膿皮病等。常見的病原體為葡萄球菌、肺炎球菌、流行性感冒桿菌、溶血性鏈球菌等。反之，本病患兒對多種病毒、真菌、寄生蟲感染有正常的抵抗力，其感染過程並不比無免疫缺陷的患兒嚴重，因本病患兒的細胞免疫功能是正常的。多數患兒合併有關節炎，特別是大關節，這種合併症可於套用γ球蛋白補償療法時消失。此外還常發生異位性皮炎、濕疹、野葛毒性皮炎、血管性水腫和藥疹。晚期還有發生皮肌炎樣綜合徵者。如果不予治療，患兒多在10歲前死亡。

治療方案

給予適當的替代補償治療，套用γ球蛋白製劑。