疾病分類
神經內科
疾病概述
3－13歲起病，9－10歲為發病高峰，男孩常見。部分病人有遺傳傾向；
發作表現一側面部或口角短暫的運動性發作（抽動），常伴軀體感覺症狀，有夜發性，且夜間發作有泛化傾向；發作頻率稀疏，每月或數月1次；
EEG表現中央－顳區高波幅棘波，常伴慢波。常由睡眠激活，有擴散或遊走（從一側移至另一側）傾向；
丙戊酸鈉或卡馬西平治療有效，可於16歲自愈。
病因
1、遺傳因素：
遺傳 約30%的病例有癲癇家族史。約10%的患兒父母親兒童時期有癲癇發作史，成年後緩解。 多數學者認為，BECT系常染色體顯性遺傳，伴年齡依賴性外顯。
伴中央－顳葉棘波的良性兒童癲癇2、獲得性因素：
大約10%的BECT患者既往有產傷、中樞神經系統感染、頭顱外傷、高熱驚厥或其他歷史。
症狀體徵
①3－13歲起病，9－10歲為發病高峰，男孩常見。部分病人有遺傳傾向；
②發作表現一側面部或口角短暫的運動性發作（抽動），常伴軀體感覺症狀，有夜發性，且夜間發作有泛化傾向；發作頻率稀疏，每月或數月1次；
③EEG表現中央－顳區高波幅棘波，常伴慢波。常由睡眠激活，有擴散或遊走（從一側移至另一側）傾向；
④丙戊酸鈉或卡馬西平治療有效，可於16歲自愈。
發作常見表現
伴中央－顳葉棘波的良性兒童癲癇 (1)口咽部症狀：是本症的常見表現。特點為流涎、口角抽搐、下頜及舌抖動、磨牙、咽喉發聲、口腔感覺異常如乾燥或刺痛及唇舌僵硬等。
伴中央－顳葉棘波的良性兒童癲癇(2)語言不能：發作時欲語不能，但意識清晰，能聽懂周圍他人的語言，有時可通過手勢交流。該症狀可以出現於發作初期，也可以在發作過程中出現。左右兩側發作均可出現語言不能，提示主要與口舌強直或陣攣有關，與語言中樞無關。
(3)面肌陣攣：一般表現為一側陣攣，口角最明顯。也可表現為一側口角痙攣性收縮。
(4)肢體症候：發作可能累及肢體，出現一側手、前臂、上肢全部或一側上下肢的運動、感覺症狀，包括陣攣性抽動、強直性收縮或感覺異常等。個別病例出現典型傑克遜發作。部分出現雙側肢體抽動或僵硬、刺痛等。
(5)其他：少數病人發作時伴有上腹部疼痛、一過性視覺異常等。個別合併典型失神發作。
診斷標準
1．發病年齡2~14歲，以5~10歲最為多見。
2．癲癇發作的基本類型為簡單部分性發作。可表現為運動症狀如陣攣、強直或痙攣性收縮等，也可表現為感覺症狀如頰、唇、舌、齒齦等部位的發作性感覺異常。發作後可出現一過性肌肉無力。大部分病人的發作與睡眠關係密切，入睡後不久和清晨將醒時發作尤為多見。發作時間一般短暫。
3．神經系統檢查無異常發現，智力正常，顱腦影像學檢查無相應部位的器質性改變。
鑑別診斷
診斷BECT（即中央顳區棘波）時，應注意與以下幾類癲癇鑑別：
1．顳葉癲癇主要特點包括：
伴中央－顳葉棘波的良性兒童癲癇 ①部分性發作，可表現為簡單部分性發作、複雜部分性發作或繼發性全身性發作；
伴中央－顳葉棘波的良性兒童癲癇②常有高熱驚厥史；
③發作間期腦電圖見一側或雙側顳區棘波；
④腦功能和代謝顯像檢查(如正電子發射斷層顯像等)常可發現低血流或低代謝病灶。
顳葉癲癇與BECT的鑑別要點是：
（1）顳葉癲癇發作時的特徵性症狀為植物神經、精神和一些特殊的異常感覺如幻嗅、幻聽及上腹部上升感等，複雜部分性發作時常以動作停止、自動症為起始症狀，發作後常伴有意識混亂，逐漸恢復；BECT發作時則很少出現上述症狀，發作後迅速恢復正常，不伴有意識障礙，繼發泛化時則表現為意識喪失；
（2）顳葉癲癇的發作無明顯晝夜規律，BECT的發作多見於睡眠期；
（3）顳葉癲癇可發生於任何年齡。
2．癲癇伴慢波睡眠期持續棘波特點：
異常放電主要發生於慢波睡眠期，發病年齡大多為4~5歲，青春期前發作消失。這些特點與BECT十分相近。
臨床上可藉以下特點與BECT鑑別：
（1）發作時典型症狀為全身性陣攣，病程中常伴發失神發作，或出現失神狀態；
（2）發作一般較為頻繁而嚴重，絕大多數每日發作2次以上；
（3）半數病例發病前有腦損傷歷史或神經影像檢查的異常，家族史罕見。
（4）隨著慢波睡眠期持續棘慢波的出現，幾乎所有患兒均出現精神運動發育的明顯減慢、停滯或倒退，語言智商的倒退尤為明顯。隨著腦電圖異常的改善，精神運動症狀會有所改善，但多遺留有輕重不同的神經系統或精神、行為方面的異常。
