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亞當斯-斯托克斯二氏綜合徵
Adams-Stokes syndrome
W.斯托克斯於1846年描述的一種臨床綜合徵,指心動過緩引起的腦缺血症狀,故傳統上僅指高度房室阻滯引起的暈厥,目前仍有不少學者恪守這一概念,但多數學者已將本綜合徵的範圍逐漸擴大,凡因嚴重的心動過緩或心動過速引起心排血量明顯降低,以致發作暈厥的均包括在本綜合徵的概念內,因此本綜合徵又稱為心律失常性暈厥。此外,有些學者進一步將各種由於心臟病變,其中包括心臟阻塞性病變所引起的暈厥,均列入本徵,故亦稱為心原性暈厥。
病因 以冠狀動脈性心臟病、風濕性心臟病、心肌炎較為常見,也見於低血鉀、洋地黃等藥物中毒及某些原因不明的心臟傳導系統退變時。於甲狀腺功能亢進、腦血管意外及強直性肌營養不良病人偶可發生。
發病機理 多數是由於嚴重的心律失常引起,尤多見於緩慢性心律失常。其中Ⅲ度房室阻滯及病態竇房結綜合徵約各占半數。心臟停搏10秒以上或心率低於30~40次/分時,病人可因心排血量明顯減少、腦供血不足而發生暈厥。但臥位或長期心動過緩的病人,心率甚至低達24次/分而並不暈厥。故病人症狀的輕重,除心動過緩的程度外,尚與心臟功能、體位、腦對缺氧的耐受性等有關。在快速性心律失常中,短陣心室顫動及扭轉性室性心動過速最易引起暈厥發作,心房纖維性顫動、心房撲動、室上性心動過速及室性心動過速伴心室率過快時也偶可發作暈厥。心臟阻塞性病變也可引起暈厥,如心房粘液瘤、球形血栓等可由瘤體或血栓一過性堵塞了房室瓣口而致暈厥。在嚴重的二尖瓣狹窄、主動脈瓣下狹窄、肺動脈瓣狹窄、法洛氏四聯症等時,勞累、感染、發熱等可使機體耗氧量增加,腦供血相應減少以致發生暈厥(見表)。
臨床表現 發作時面色蒼白、眩暈,繼而意識喪失,呼吸變慢,呈嘆息樣,口唇青紫,重者呼吸停止。部分病人可抽搐及尿便失禁,此時心音消失或心率變慢。發作終止後面色轉紅,心音恢復。一般不留後遺症狀,少數發作時間較長的病例,可出現巴賓斯基氏征陽性及其他神經系統體徵。本綜合徵需與癲癇及血管抑制性暈厥鑑別。癲癇發作時心音不消失,心率增速;發作後腦電圖多有異常。血管抑制性暈厥時亦表現面色蒼白、心率緩慢,但多數有勞累、恐懼、疼痛、出血等誘因,部分病例在暈厥前有煩躁、心率加快、血壓上升等前驅現象,且均發生在立位或坐位時,臥位後即可恢復。
治療 在發作時應根據心率失常的性質採取急球措施,若為竇性停搏、竇性心動過緩或Ⅲ度房室陰滯應立即靜脈點滴異丙腎上腺素,此藥舌下含服起效也很迅速。若為心室顫動則應立即電擊除顫。扭轉性室性心動過速時應靜脈點滴利多卡因,此症因常伴發於心動過緩及低血鉀的病例,故應同時靜脈點滴異丙腎上腺素並補充氯化鉀。發作控制後,對慢性房室阻滯或病態竇房結綜合徵病例,應安置人工心臟起搏器。心動過緩-心動過速綜合徵病例若心動過速後心臟有較長時間停搏者也應安置人工心臟起搏器。特發性主動脈瓣下狹窄病人口服心得安可減少暈厥發作。心房粘液瘤、心房球形血栓及其他狹窄性病變引起暈厥病例均應手術治療以免引起猝死。
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所屬分類
循環系統疾病現代醫學