病因
與自身免疫性疾病及黏膜相關淋巴樣組織(MALT)有關。
臨床表現
最常見的體徵為乳房外上象限的無痛性腫塊,多為單側;診斷時雙側乳房同時受累者約占10%。腫塊生長迅速,多數為單個結節,早期邊界清楚,活動度較好,晚期邊界不清,不易推動,可有觸痛。
30%~50%的患者有同側淋巴結腫大,乳頭受累罕見,少數患者可有瀰漫浸潤導致乳房變硬,局部皮膚受累,伴皮下炎症性改變而與炎性乳腺癌相似。
檢查
1.實驗室檢查
早期血、尿常規及血生化等檢查無異常。
2.X線檢查
可見邊緣光滑的片狀增厚,無瘤體鈣化。
3.超聲檢查
原發性乳腺淋巴瘤超聲表現複雜多樣,多表現為低回聲,也可為混合回聲,可見條索樣高回聲;多數邊界清晰,形態較規則,少數呈分葉狀、融合狀;後方回聲多增強,多數無毛刺、無衰減及鈣化,腋窩可見腫大淋巴結。
4. CT檢查
CT表現大致分為結節型或腫塊型。結節型腫塊邊緣清楚或部分清楚,周圍浸潤少,無毛刺、鈣化。腫塊型可見片狀緻密浸潤影,可伴皮膚增厚。
5.組織病理學檢查
一般經粗針穿刺或手術切除腫塊,行石蠟切片免疫組織化學檢查證實為淋巴瘤。
診斷
本病缺乏特異性,通常表現為無痛性腫塊,術前較難診斷。一般經組織病理學檢查方能最終確診。
鑑別診斷
1.乳腺癌
多為不均勻低回聲,形態不規則,邊緣不光滑,可呈毛刺狀、蟹足狀,周邊可有高回聲暈,後方回聲多衰減,CDFI顯示血流豐富,可有鈣化。
2.髓樣癌
又稱實質性邊界清晰癌,占乳腺癌的7%。在X線表現上以圓形或卵圓形不伴鈣化的腫塊最為常見,小分葉狀或邊緣浸潤也較常見,邊緣清晰這種良性徵象也可出現。但僅憑X線表現較難在這兩者中做出鑑別,進一步的穿刺活檢是必要的。
治療
對於源於乳腺的淋巴瘤還沒有統一的治療方案。許多研究報導其治療與具有相同組織學類型的全身性淋巴瘤相似。最早採用單純手術方式,後來放療作為一種新手段與手術聯合進行。20世紀70年代後則不採用根治術等這些致殘性手術,而以切除活檢、輔助放療和化療所取代。擴大性局部病灶切除也是不必要的,因為這些腫瘤細胞對於放療和全身化療特別敏感。一般不提倡乳腺切除手術,通常只用於在化療和放療不能控制時進行。