乳腺型肌纖維母細胞瘤

乳腺型肌纖維母細胞瘤是指由梭形有肌纖維母細胞特徵的細胞構成的良性間葉性腫瘤,間質內含有玻璃樣變的粗大膠原纖維條帶,明顯的肥大細胞,並伴有數量不等的脂肪組織。本病的病因不明,多見於老年男性或絕經後女性,可手術切除治療。

基本信息

病因

病因尚不十分明確。據推測發生於乳腺的肌纖維母細胞瘤與患者激素水平有關,常見於男性乳腺發育和抗醛固酮治療的老年男性。

臨床表現

腫瘤表現為單發、無痛性腫物,可於腹股溝疝修補術等外科手術時偶然發現。病變偶爾有觸痛或疼痛,就診前腫物可能已存在。

檢查

1.肉眼觀察
已報告的病例腫瘤大小2~13cm,界限清楚,質硬。顏色可有變異如白色、粉色、褐色或棕色。切面可呈旋渦狀或結節狀。
2.組織病理學檢查
腫瘤無包膜,但界限清楚,由梭形細胞和脂肪組織混合構成。梭形細胞核橢圓形或紡錘形,染色質細緻均勻,核小,胞質嗜酸至嗜雙染,胞質界限不清。梭形細胞常為波浪形,一般排列成粗細不等的束狀。間質為膠原性,內有寬束狀常呈鋸齒形的粗大的玻璃樣變膠原。間質內常有大量肥大細胞。據描述可有上皮樣細胞、局灶核增大的非典型性細胞和多核細胞。肌纖維母細胞瘤內一般血管不明顯,為小血管,常有局灶性玻璃樣變,並常見血管周圍淋巴細胞浸潤。
3.免疫表型
梭形細胞瀰漫性表達SMA、desmin、和CD34、vimentin、BCL2等,而S-100、CK等則一般不表達。

診斷

診斷要點如下。
1.腫瘤無包膜,但界限清楚。
2.間質為膠原性,內有束狀呈鋸齒形的粗大玻璃樣變膠原。間質內常有大量肥大細胞。
3.可有上皮樣細胞、局灶核增大的非典型性細胞和多核細胞。
4.梭形細胞瀰漫性desmin和CD34雙表達。三分之一病例表達SMA。

治療

確診後可手術切除腫瘤,注意要切除完全。預後較好,極少出現復發和遠處轉移。

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