中劑量地塞米松抑制試驗

中劑量地塞米松抑制試驗是通過下述原理進行的,男性化型先天性腎上腺皮質增生,如21羥化酶缺乏患者由於皮質醇合成障礙, ACTH反饋性分泌增多,導致腎上腺皮質增生和腎上腺雄酮增多(尿17-KS、17-KGS增高) 。給予適量外源性人工合成皮質類固醇-地塞米松,抑制ACTH的過量釋放,則尿17-KS、17-KGS水平隨之下降。

正常值

(1) 服藥後17-KS較對照值下降>50%為陽性(可被抑制),支持先天性腎上腺增生的診斷。 (2) 腎上腺皮質腺瘤或性腺疾病引起的17-KS增高不被抑制。

臨床意義

異常結果:先天性腎上腺增生有半陰陽外生殖器、黑色素沉著、呈脫水狀,加上低血鈉高血鉀及代謝性酸中毒,血清17-OHP升高、尿液pregnanetriol(17-OHP的尿液代謝產物)升高、血漿renin activity升高等症狀。 腎上腺皮質腺瘤或性腺疾病:1. 腎上腺皮質腺瘤腺瘤通常是單側單發性,並有薄層包膜,對周圍組織有壓迫現象,為鑑別的主要點。大小直徑為1-5cm,切面黃色,有時呈紅褐色,鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細胞,含有豐富類脂質,有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構成,或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團,由含有毛細血管的少量間質分隔。部分腺瘤為功能性,可引起醛固酮增多症或Cushing綜合徵。 需要檢查的人群:有先天性腎上腺增生症狀的病人,也可用於需要進行先天性腎上腺增生與腎上腺皮質腺瘤或性腺疾病這兩者區分開來的患者。

注意事項

不合宜人群:暫時不明 檢查前禁忌:注意正常的飲食,注意正常的作息,防止內分泌混亂。 檢查時要求:積極配合醫生的要求。

檢查過程

[方法] (1) 第一日留取24h尿測17-KS(和/或17-KGS)作為對照。 (2) 第二日開始口服地塞米松0.75mg、q6h、連續5天。 (3) 分別於服藥後第3日和第5天收集24h尿測17-KS(和/或17-KGS)。 [結果分析] 如果患者24h尿測17-KS(和/或17-KGS)對照稍高於正常,地塞米松抑制後雖抑制到50%以下,可除外先天性腎上腺增生。

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