相關詞條
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苯丙酮酸尿症
苯丙氨酸羥化酶基因缺陷引起的遺傳性胺基酸代謝障礙性疾病。
內容 配圖 所屬分類 -
對羥苯丙酮酸
對羥苯丙酮酸介紹： 對羥苯丙酮酸正常值： 對羥苯丙酮酸臨床意義：
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糖代謝
)2分子磷酸丙糖氧化為2分子丙酮酸1．3-磷酸甘油醛脫氫氧化成為1，3...-位。4.2-磷酸甘油酸脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸...丙酮酸。反應的第二階段的特點是能量的產生。無氧酵解過程的能量產生主要在3...
消化吸收 血糖 無氧酵解 有氧氧化 磷酸戊糖 -
4-羥苯丙酮酸
4-羥苯丙酮酸 酪氨酸再由酪氨酸轉氨酶轉化為4-羥苯丙酮酸。 4-羥苯丙酮酸同時也是偽枝藻素生物合成的前體物質。
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磷酸已糖激酶
，磷酸甘油酸變位酶，稀醇化酶，丙酮酸磷酸激酶，乳酸脫氫酶等概述(一)糖...的過程。3最後一步丙酮酸生成乳酸需要的NADH+H+來自於第E步，這是在缺氧條件下，若是在有氧條件下，丙酮酸不變成乳酸，而是進入線粒體進行有氧...
營養成份 概述 -
來維
烏頭酸酶 檸檬酸循環腎上腺甾酮 甾體羥化Fe-S蛋白複合物 電子轉運Fe...的酶類的協同因子。所涉及的酶 功能多巴胺羥化酶 多巴胺羥化生成腎上腺素組...生成過程中的精氨酸酶，新生糖生成過程丙酮酸羥化酶，預防族氧化的保護機制中...
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水溶性維生素
重要作用。缺乏硫胺素會導致糖代謝障礙，使血液中丙酮酸和乳酸含量增多，影響...能力，用於還原性合成及羥化反應。需要尼克醯胺的酶多達百餘種。人體能用...羧化，再提供給受體，使之羧化。如丙酮酸羧化為草醯乙酸、乙醯輔酶A羧化為丙二...
簡介 維生素B 維生素C 其它 -
苯丙氨酸代謝障
進行代謝而產生苯丙酮酸有害物質。苯丙酮尿(PKU)就是因為PAH活性減低...減少，羥苯丙酮酸酶受抑而使羥苯酮酸在體內堆積。本病為常染色體隱性遺傳...苯丙氨酸超過腎閾而排出，產生苯丙胺基酸尿。PA的主要途徑(羥化)受阻後...
基本定義 症狀起因 診斷檢查 預防護理 -
苯丙氨酸代謝障礙
而產生苯丙酮酸有害物質。苯丙酮尿(PKU)就是因為PAH活性減低或缺如...苯丙酮酸酶受抑而使羥苯酮酸在體內堆積。本病為常染色體隱性遺傳，突變基因...閾而排出，產生苯丙胺基酸尿。PA的主要途徑(羥化)受阻後，PA的次要代謝...
基本定義 症狀起因 診斷檢查 預防護理 -
胍乙酸轉甲基酶
苯丙氨酸在苯丙氨酸羥化酶作用下，經羥化後生成酪氨酸，反應不可逆，因而...中酪氨酸酶的催化下，酪氨酸羥化生成多巴，再經氧化脫羧等反應後生成黑色素...。2. 苯丙酮酸尿症若體內先天缺乏苯丙氨酸羥化酶...
個別胺基酸的代謝 1.物質的理化常數
