上皮樣囊腫

上皮樣囊腫是顱內最常見的外胚層組織腫瘤，約占原發性腦瘤的1%，亦稱表皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠瘤。源自胚胎髮育期異位的上皮組織碎片，通常在胚胎第3～5周，自神經溝分離的上皮異位在兩個外胚層之間，而形成了板障內或頭皮內的腫瘤。可位於硬腦膜外、硬腦膜下，蛛網膜下腔內、腦實質內盈腦室內等處。腫瘤可發生在顱蓋骨的任何部位，但多見於額部和顳部。

基本信息

• 中文名：上皮樣囊腫
• 外文名：epidermoid cysts
• 別名：表皮樣囊腫、膽脂瘤、珍珠瘤
• 傳染病：否
• 潛伏期：數年至數十年
• 臨床表現：神經痛
• 疫苗預防：否
• 就診科室：腫瘤科
• 發病部位：額部和顳部

病因

上皮樣囊腫屬先天性疾患。病因不明。

臨床表現

因腫瘤部位、大小不同，臨床表現也存在不同。本病生長緩慢、病程極長，從症狀開始到確定診斷常需數年至數十年。症狀常很輕微，如刺激神經可引起明顯的神經痛。

檢查

1.X片表現

局部顱骨破壞透光，且局部顱骨可能向外膨隆；腦室造影時，如腫瘤內充氣，可呈特異的影象，即空氣進入凹凸不平的腫瘤表面的溝紋之中，顯示出濃淡不規則的影象。

2.CT表現

由於腫瘤沿腑溝、腦池間隙生長後成為不規則的分葉狀，葉間有造影劑進入裂隙以及滲入囊壁，腦池造影CT可顯示造影劑進入腫瘤裂隙內，延遲90min掃描，進入瘤內造影劑增多，邊界模糊。。

3.MRI表現

取決於囊內容物所含脂肪成分的多少，多數情況下，上皮樣囊腫的MRI信號介於腦組織與腦脊液之間，呈長T、T信號。

診斷

通過影像學檢查和術後病理檢查，可確診。

治療

上皮樣囊腫為良性腫瘤，生長緩慢，極少惡變。上皮樣囊腫對放療和化療都不敏感，因此，手術切除腫瘤是治療本病的唯一方法。應爭取手術完全切除。手術的目的是切除腫瘤的囊壁和內容物。