相關詞條
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珠蛋白
珠蛋白是一類能夠通過鐵卟啉環可逆性結合氧的呼吸性蛋白質，廣泛存在於細菌、真菌、植物和動物體內， 並顯示出巨大的結構和功能多樣性。珠蛋白與貧血病關係密切，...
蛋白簡介 分布 結構 生物學功能 障礙貧血 -
子宮珠蛋白
子宮珠蛋白，英文名稱uteroglobin，能調節進入胚泡孕酮濃度的蛋白質。是磷脂酶A2的強烈抑制劑。由近百個胺基酸殘基組成，形成同源二聚體，通過二硫鍵相連線。
簡介 相關資料 -
珠蛋白基因
珠蛋白基因 globin gene 血紅蛋白含2個α和2個β鏈，分別由α鏈珠蛋白基因和β鏈珠蛋白基因的信息而形成。哺乳動物的α鏈基因和β鏈基因在結構上相...
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珠蛋白生成障礙性貧血
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
血紅蛋白病
，由珠蛋白和血紅素構成。血紅素由原卟啉 與亞鐵原子組成，每一個珠蛋白分子...聚合而成的四聚體。不同類型的血紅蛋白珠蛋白結構略有不同，但血紅素均相同...第92位組氨酸的咪唑基上），第6個配位鍵結合氧，並間接結合在肽鏈E段的第...
結構和類型 分子遺傳學 血紅蛋白病的分子病理與溶血機理 診斷 治療說明 -
地中海貧血病
病因珠蛋白鏈的分子結構及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”，ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因（αα/αα）合成足夠的α珠蛋白鏈；自父母雙方各繼承1個...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
海洋性貧血
病因珠蛋白鏈的分子結構及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”，ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因（αα/αα）合成足夠的α珠蛋白鏈；自父母雙方各繼承1個...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
血紅素
的1個珠蛋白組成，每個血紅素又由四個吡咯類亞基組成一個環，環中心為一個亞鐵離子。每個珠蛋白則有四條多肽鏈，每條多肽鏈與一個血紅素連線，構成血紅蛋白...的四個亞基可以自動組裝成α2β2的形態。 化學式 組成珠蛋白的四條肽鏈...
結構組成 物性數據 提取測定 合成分解 作用功能 -
假基因
α-珠蛋白基因座的一個假基因ψαl，同三個有功能的α-珠蛋白基因在DNA序...也不是必不可少的，因為成年人還同時表達產生另一種β類珠蛋白，所以δ-珠蛋白基...；③有些假基因與相應的正常基因在順序組成上的相似性只限於相應的mRNA的3...
特徵 產生方式 代表 作用 -
地中海式貧血症
較為少見。 【病因和發病機制】 本病是由於珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應的基因編碼...較為常見。 1.β地中海貧血 人類β珠蛋白基因簇位於11p15.5...
