正常值
血清或血漿 :習慣單位:467±135mU/g蛋白質(±s)法定單位:467±135U/kg蛋白質
臨床意義
(1)羊水細胞、成纖維細胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏:Ⅱ型糖原積累症。(2)血清中α-Glucosidase活力下降:見於男性不育症(如:精索靜脈曲張、精子缺乏或精子活動力下降),並常見於輸精管切除後。
注意事項
隨羊水細胞培養時間延長G-6-P酶活力增加。若培養時間過短或未加熱處理。則pH4/pH6值可能對正常胎兒提供錯誤的數據信息。(1)α-Glucosidase有二種:一種最適pH是4.0,對熱穩定,此酶在Ⅱ型糖原積累症中減少;另一種最適pH為6.0,對熱不穩定,且對Ⅱ型糖原積累症無診斷價值。(2)產前診斷Ⅱ型糖原積累症可通過分析羊水細胞的α-Glueosidase水平來實現。(3)Ⅱ型糖原積累症患者心臟、骨骼肌、肝、皮膚成纖維細胞、尿和白細胞中α-Glueosidase水平均下降。
相關疾病
小兒糖原貯積病Ⅱ型