pv[真性紅細胞增多症]

真性紅細胞增多症英文名polycythemia vera簡稱PV。是一種造血幹細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進展緩慢，通常經歷以下兩個進展階段：①增殖期或紅細胞增多期，常有紅細胞增多；②紅細胞增多後期表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現，少數患者可進展為急性白血病。

真性紅細胞增多症（簡稱真紅）是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，總血容量絕對增多，血液粘稠，臨床表現皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大，嚴重患者可出現血管、神經併發症出血、梗塞等。

診斷標準：2008年WHO有關PV的診斷標準分為：

（1）主要標準：①血紅蛋白男性>185g/L、女性>165g/L或者紅細胞容積增加；②出現JAK2V617F或者類似突變。

（2）次要標準：①骨髓三系增生；②血清EPO低水平；③體外內源性紅細胞集落形成。

第一項主要標準+兩項次要標準或兩項主要標準+一項次要標準即可診斷為PV。