Perthes病

Perthes病

即Legg-Calve-Perthes病,為股骨頭骨骺的缺血性壞死 。是發生於兒童股骨頭的自限性、自愈性、非系統性疾病。

基本信息

病因及歷史

發病機制至今尚未明了。但Perthes病的股骨頭頸骨內壓增高和靜脈回流障礙是其發病機制的關鍵。最早於1910年由Legg(美國)、Calve(法國)和Perthes(德國)相繼發現並描述,故稱為Legg-Calve-Perthes綜合徵,簡稱Perthes病。近一個世紀以來,對該病有各種名稱,如股骨頭骨軟骨炎、髖關節軟骨病、股骨頭無菌性壞死、股骨頭缺血性壞死、扁平髖等。這些命名只是從該病的某一角度來觀察而取名的,均不能反映其真實本質,因此Legg-Calve-Perthes病或Perthes病的名稱一直沿用至今。

流行病學

2~l2歲兒童均可罹患本病,以4—8歲兒童多見,男女發病率為4:1,多為單側發病。

病理

股骨頭骨骺發生缺血後,可有以下4個病理髮展過程:

缺血期

此期軟骨下骨細胞由於缺血而壞死,骨化中心停止生長,但骺軟骨仍可通過滑液吸收營養而繼續發育,因受刺激反而較正常軟骨增厚。臨床症狀不明顯。

血供重建期

新生血管從周圍組織長入壞死骨骺,逐漸形成新骨。如致傷力持續存在,新生骨又將吸收,被纖維肉芽組織所替代,因而股骨頭易受壓變形。此期可持續1~4年,是治療的關鍵。如處理恰當,能避免發生髖關節的畸形。

癒合期

本病到一定時間後骨吸收可自行停止,繼之不斷骨化,直到纖維肉芽組織全部為新生骨所代替。這一過程中畸形仍可加重,且髖臼關節面軟骨也可收到損害。

畸形殘存期

此期病變停止,畸形固定,隨年齡增大最終將發展為髖關節的骨關節病而出現新的問題。

臨床表現

Perthes病是一種兒童期開始發生的股骨頭骨骺壞死病症。臨床上主要表現跛行,患側髖關節疼痛和活動受限;X線征為股骨頭囊性變,碎裂,塌陷,最後可導致扁平髖畸形。

治療

目的

保持一個理想的解剖學和生物力學環境,預防血供重建期和癒合期中股骨頭的變形。為此應:

1. 使股骨頭完全包容在髖臼內

2. 避免髖臼外上緣對股骨頭的局限型壓應力

3. 減輕對股骨頭的壓力

4. 維持髖關節有良好的活動範圍

方法

1.非手術治療 用支架將患髖固定在外展40度、輕度內旋位。白天帶支架用雙拐下床活動,夜間去除支架用三角枕置於兩腿之間,仍維持外展、內旋位。支架使用時間約1~2年,定期攝X線片了解病變情況,到股骨頭完全重建為止。

2. 手術治療 包括滑膜切除術、骨骺鑽孔術、股骨轉子下內旋、內翻截骨術、骨盆截骨術及血管植入術等。針對病變不同時期、不同年齡選擇適當手術方法均有一定效果。

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