疾病名稱
Mahaim型預激綜合徵
英文名稱
variant preexcitation syndrome
別名
變異型預激綜合徵；變異型預激綜合症
分類
心血管內科 > 心律失常 > 預激綜合徵
ICD號
I45.6
流行病學
Mahaim型預激綜合徵占心室預激綜合徵的5%以下。
病因
有人認為Mahaim纖維是一些極其纖細的纖維組織，長度比Kent束要短，兒童多見，隨年齡增長而減少。成人少見，可見於正常心臟。
發病機制
隨著電生理研究的進展，發現上述的結室旁路並不都是終止於心室，而大部分是終止於右束支，後者應稱為結束旁路。結束旁路實際上是具有慢傳導性的房束旁路；終止於心室的結室旁路實際上是具有慢傳導特性的房室旁路。近年來已將Mahaim纖維分為下列幾種類型：
1.結束旁路 起於房室結慢徑路，止於右束支。
2.束室旁路 起於左右束支的近端，止於心室肌。
3.結室旁路 起源於房室結慢徑路，止於右束支。
4.慢傳導房室旁路 起於心房，止於心室肌。
5.慢傳導房束旁路 起源於心房，止於右束支。
上述類型中以慢傳導房束旁路最多見，占絕大多數。Mahaim纖維是一些極其纖細的纖維組織，長度比kent束要短，兒童多見，隨年齡增長而減少。成年人少見，可見於正常心臟。房束旁路的解剖學特點：
（1）房束旁路的部位：房束旁路只存在於右側，在右心房與右心室之間，故又稱右心房束旁路。典型的房束旁路均位於三尖瓣環的側壁。位於後側壁的約占78%，前側壁約占22%。其亞型則位於三尖瓣環的後壁和側壁。
（2）房束旁路的長度：房束旁路與其他正常及異常的傳導束相比，右心房束旁路長而纖細。多數情況下，房束旁路為單根纖維，長度超過4cm，其傳導速度慢與其細長有關。
（3）房束旁路的組織學特點：房束旁路三尖瓣環區組織含有和房室交接區組織相類似的細胞和結構。其細胞組成包括結細胞、起搏細胞（即典型的P細胞）和移行細胞（過渡細胞）。這與正常房室交接區的細胞十分類似。因此，該區組織具有自律性和房室交接區相似的傳導性，較慢的傳導和遞減傳導，腺苷能阻斷或使其傳導減慢。房束旁路在三尖瓣環區以下的傳導束，則具有和束支相似的結構及傳導特性。但至今發現的房束旁路均不具有逆傳功能。
（4）房束旁路的心房端和心室端：房束旁路只存在於右側，起自三尖瓣環壁側上方的右心房，在三尖瓣環壁側處形成類似右束支的特殊的傳導纖維，在右心室游離壁心內膜面淺表處下行至右心室心尖處，大部分病例的房束旁路終末端和右束支終末端融合，少數病例在右束支終末端附近直接插入右心室游離壁。前者是典型的房束旁路，後者則可認為是一種特殊的Kent束房室旁路，但因其和房束旁路具有相同的電生理特性，插入心室的部位和右束支末端十分接近，故目前仍歸為房束旁路，作為典型的房束旁路的一個亞型。
①房束旁路的心房端：當心動過速發作時，將電極導管頭部放在右心耳或三尖瓣環鄰近的心房側進行心房程式刺激，其中適時的房性期前收縮刺激可以奪獲心室，奪獲時可使心動過速節律重整。卻不引起QRS形態的改變，也不引起心室激動順序的變化。套用這種方法能夠證實右心房是折返環路的必需成分，房束旁路起源於右心房。進而可在三尖瓣環上2～5mm處的不同部位進行上述刺激，其中使心室QRS提前最早的心房起搏點是房束旁路的心房端。除上述方法外，在心房側能清楚記錄到房束旁路的部位也是心房端。房束旁路的心房端均位於右心房游離壁，多數位於側壁，少數位於前側壁。
②房束旁路的心室端：房束旁路患者發生房室結逆傳型心動過速或心房期前刺激奪獲心室時，都可能獲得完全性預激，即心室的激動均由旁路下傳的激動控制。完全性預激時可以分析出心室最早激動點，進而確定旁路在心室側的插入部位。房束旁路的心室端均位於右心室心尖部，即右心室游離壁近心尖的1/3處。這種旁路的心室端或直接插入該處的心室肌，或與右束支的遠端發生融合。因房束旁路外包絕緣鞘，因此室上性激動下傳時右心室心尖部最早激動。
（5）房束旁路合併其他異常：90%的房束旁路不合併其他異常，僅10%左右的病例合併存在房室結內雙徑路，或合併存在房室旁路等。
臨床表現
與典型預激綜合徵類似。不合併心動過速時可無任何臨床症狀，如合併心動過速時，則可出現心悸、頭昏、胸悶等症狀，但由於Mahaim預激綜合徵患者均為逆向型房室折返性心動過速，呈左束支傳導阻滯圖形寬QRS波群心動過速，既給鑑別診斷帶來一些困難，也可能對血流動力學影響比順向型房室折返性心動過速為大，相應症狀也可能更為明顯。
併發症
Mahaim型預激綜合徵如合併快速心動過速時，可出現心悸、胸悶等症狀。
檢查
房束旁路的電生理特點
（1）傳導速度慢：此是房束旁路最突出的電生理學特點。房束旁路的傳導時間多數>150ms。而經房室旁束（Kent束）的傳導時間為30～40ms，經房室結的傳導時間（A-H期）<150ms。這種傳導速度慢的特點使心電圖表現為：①P-R間期正常或延長；②有左束支阻滯時常伴有一度房室傳導阻滯；③發生室上性心動過速時，A-V間期較長。
（2）僅有前向傳導：至今發現的房束旁路都無逆傳功能，只有房室間的前向傳導。這一特點使房束旁路患者發生室上性心動過速時，都為房室結逆傳型，即QRS波均為寬大畸形呈左束支傳導阻滯圖形。由左側房束旁路所致者呈右束支傳導阻滯圖形極罕見。
（3）不應期相對短：與房室結不應期相比，房束旁路的不應期相對要短，當提前的室上性激動下傳時可遇到房室結不應期傳導受阻，激動則沿不應期較短的房束旁路下傳，經房室結逆傳，形成了逆向型房室折返性心動過速。
（4）有遞減性傳導：房束旁路與房室結相似，也有遞減性傳導。套用頻率較快的室上性心房刺激時，原來房束旁路1∶1的下傳，可變為文氏型下傳。出現遞減性傳導。
（5）ATP可阻斷其傳導：注射ATP後可阻斷房室結的傳導，但對旁路的傳導無影響，這是興奮迷走神經的結果。房束旁路的傳導受ATP的影響，表現為ATP注射後其僅有的前傳功能暫時消失。
（6）由於房束旁路末端直接與右束支終末端融合，體表心電圖可無δ波，由其他Mahaim纖維的旁路下傳可見較少的δ波。
房束旁路食管心房調搏特點
（1）隨著心房期前刺激的提前：房室可能進入不應期，室上性激動沿房束旁路下傳，QRS波出現類似左束支傳導阻滯圖形，V1導聯仍呈rS型。
（2）與一般人心房調搏出現頻率依賴性的左束支傳導阻滯不同：隨著早期刺激的聯律間期的縮短，S2-R2的間期延長不明顯。
心電圖特點
（1）傳統的Mahaim型預激綜合徵典型心電圖特點：①P-R間期≥0.12s。②QRS波增寬畸形。但較Kent束預激綜合徵時窄。③QRS波起始部有預激波（δ波），但較小。④可伴有繼發性ST-T改變。Mahaim纖維所致的顯性預激綜合徵很少見到典型心電圖圖形。
（2）房束旁路型Mahaim型預激綜合徵的心電圖特點：既往認為房束旁路的心內電生理診斷有一定的困難，心電圖的診斷更困難。郭繼鴻等認為房束旁路的體表心電圖表現具有較高的特異性，能為診斷提供比較可靠的證據或線索。房束旁路預激綜合徵的心電圖表現類似傳統的Mahaim纖維預激綜合徵，其特點如下：①QRS波增寬畸形呈左束支阻滯圖形。②δ波可以不存在，如有δ波亦較典型的WPW綜合徵的δ波小。③P-R間期正常。④伴發室上性心動過速時，常呈寬QRS心動過速，伴左束支阻滯及電軸左偏（一般<－30°=。
房束旁路預激綜合徵時，除有上述心電圖表現外，尚有下列一些特異性的心電圖表現，綜合考慮其對診斷有幫助。
①頻率依賴性、間歇性左束支傳導阻滯：房束旁路的三尖瓣環區具有房室結樣傳導特性，房束旁路的傳導速度較房室結慢。一般情況下竇性激動沿“快通道”房室結下傳，體表心電圖完全正常。當竇性頻率變快時，“快通道”的房室結進入不應期，激動則沿房束旁路下傳，結果出現頻率依賴性、間歇性左束支傳導阻滯。因房束旁路末端直接和右束支終末端融合，故QRS波表現為不完全性或完全性左束支阻滯圖形。當竇性激動變慢時，心電圖又轉為正常。
②房室傳導可呈快頻率依賴性文氏型傳導或傳導延遲、一度房室傳導阻滯： 因房束旁路具有房室結樣傳導特性，所以可出現快頻率依賴性文氏型傳導或傳導延遲。此外，由於竇性激動沿房束旁路下傳時，其傳導速度變慢，P-R間期常表現延長，形成一度房室傳導阻滯。
③發生心動過速時，QRS波寬大呈左束支阻滯圖形：因心室最早的激動點位於心尖部，心室除極順序從下向上，從心尖部向心底部，因而形成的額面電軸向左偏，與特發性右心室室性心動過速完全不同。
④特有的心室融合波：WPW綜合徵時由於Kent束旁路傳導速度比房室結傳導快，預先激動的心室肌除極形成了δ波，形成了寬大畸形的QRS波的前半部分，同時使P-R間期<0.12s。而房束旁路下傳形成的心室融合波與之相反，因其傳導速度慢於房室結，經房束旁路下傳激動心室肌除極可以形成QRS波的靠後部位，因此不是預激而是“遲激”。這種心室融合波也能因房室結與房束旁路下傳激動心室的比例不同而出現“手風琴效應”，QRS波圖形的這種變化有時會被誤認為電交替、間歇性室內傳導阻滯等。
綜上所述，一些學者認為如出現頻率依賴性、間歇性左束支傳導阻滯；或左束支阻滯時，如伴有P-R間期呈快頻率依賴性傳導延遲或文氏型傳導病例，應疑及有房束旁路存在的可能；如有寬QRS心動過速發生，並呈左束支傳導阻滯圖形伴電軸左偏者，應高度提示房束旁路存在。
McClelland與Klein綜合體表心電圖及電生理檢測提出下列診斷標準：
A.體表心電圖上δ波較小，亦可無預激波表現；P-R間期正常；常伴發寬QRS心動過速，呈左束支傳導阻滯圖形，伴電軸左偏（一般－30°）。
B.在房性期前收縮或心房率增加時，旁路可呈現快頻率依賴性遞減傳導，並伴A-δ間期進行性延長。
C.右心房起搏能使預激程度增大， S-δ間期縮短，而左心房起搏時無明顯變化。
D.心內電圖記錄：預激時最早的心室激動是在右心室心尖處，於體表心電圖QRS波起始前或起始時錄得。
E.房束旁路無逆傳功能：預激時心動過速均為逆傳型，前傳經房束旁路，逆傳經正常房室通道。
F.在左側三尖瓣環壁和右心室心尖之間右心室游離壁處，可錄得希氏束電位樣的房束旁路電位。該電位在導管稍加壓或靜注腺苷時消失。
G.常伴房室結折返或其他典型的Kent房室旁路傳導。
（3）房束旁路亞型心電圖特點：房束旁路的亞型是指房束旁路末端直接插入右束支附近的右心室游離壁者。體表心電圖表現：①類似B型WPW綜合徵；②QRS波群增寬，可有δ波，但較典型WPW綜合徵時小；③P-R間期正常；④由於具有房室結樣傳導特點，故和一般WPW綜合徵不同，可呈文氏型傳導。因此，當體表心電圖呈B型WPW綜合徵圖形，P-R間期正常，並呈快頻率依賴性傳導延遲或文氏型傳導時，應疑及房束旁路亞型的可能；如伴寬QRS心動過速，且呈左束支阻滯圖形伴電軸左偏者，則高度提示房束旁路亞型的存在。
診斷
可根據臨床表現和心電圖、電生理特點診斷。
鑑別診斷
房束旁路預激綜合徵應與下列心律失常鑑別。
與左束支傳導阻滯的鑑別
房束旁路預激綜合徵的特點是：①患者多數年輕、無器質性心臟病；②可表現為頻率依賴性、間歇性左束支傳導阻滯；③常伴一度房室傳導阻滯；④有心動過速史；⑤左束支阻滯時V1導聯多呈QS波形，rS型少見。但是房束旁路下傳形成類左束支阻滯的圖形時，V1導聯的QRS波呈rS型。這些特點易與左束支傳導阻滯鑑別。
與右側WPW綜合徵鑑別
WPW綜合徵心電圖特點是：①P-R間期<0.12s；②有δ波，QRS波寬大畸形；③伴發的心動過速多為順向型房室折返性心動過速，QRS波窄而正常；僅少數為逆向型房室折返性心動過速伴束支傳導阻滯，QRS波寬大畸形。而房束旁路預激綜合徵則無上述特點，所引起的室上性心動過速均為逆向型房室折返性心動過速，QRS波寬大畸形（房束旁路順傳，房室結逆傳所致）。
與特發性右心室室性心動過速鑑別
由於房束旁路引起的室上性心動過速QRS寬大畸形，呈左束支傳導阻滯，很易與特發性右心室室性心動過速相混淆，導致治療上的困難（包括射頻治療等）。兩者的鑑別點是：①房束旁路引起的心動過速無房室分離現象，室房呈1∶1逆傳；②心房刺激容易誘發和終止房室旁路引起的室上性心動過速，而特發性右心室室性心動過速心房刺激誘發較難；③心動過速時，心電圖QRS波呈類左束支阻滯圖形，電軸左偏；而特發性右心室室性心動過速時電軸右偏或不偏。
治療
無併發症的預激綜合徵的治療
對於體檢心電圖發現有預激綜合徵，但無併發症發生者，不需治療,但需追蹤觀察。
預激綜合徵合併快速性心律失常的治療
（1）發作期的藥物治療：由於心室預激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是發作頻繁引起血流動力學改變而有症狀者，應立即行藥物治療。
①順向型（前傳型）房室折返性心動過速發作時的治療：同“陣發性室上性心動過速的治療”。
②預激綜合徵合併心房顫動（心房撲動）時的治療：一些學者把預激綜合徵合併心房顫動及合併逆傳型房室折返性心動過速，總稱為預激綜合徵合併QRS波增寬的快速性心律失常。約有30%的預激綜合徵合併快速性心律失常，在心電圖上QRS波畸形增寬。發作時急診處理的緊迫性，取決於心動過速時心室率的快慢和血流動力學受影響的程度。
A.血流動力學情況不好（伴有嚴重低血壓等）或尚好：心律失常心動過速快而持續時間較長者，應首選電復律（除非無復律設備或有電復律之禁忌證）。
B.血流動力學情況尚好：心律失常心動過速尚能耐受，應先試用藥物治療。應選用可延長房室旁路的不應期和抑制其傳導功能的藥物。
a.普羅帕酮：常為首選藥。劑量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀釋後緩慢靜脈推注，注射時間應大於5min，通常在5～7min。如無效，在15～20min後可重複套用一次，多數患者使用70～140mg即有效。普羅帕酮（心律平）可延長房室結、旁路前向和逆向有效不應期，延緩或阻滯旁路前向和逆向傳導，抑制異位搏動，因而可終止心動過速或減慢心室率。靜脈推注普羅帕酮（心律平）後，復律和心室率減慢者約各占一半，平均劑量107.9mg（70～190mg）。普羅帕酮（心律平）使用時應注意以下兩點：一是少數患者用藥中心室率可能增快，因而心律失常加重。這可能與該藥延緩房內傳導，減慢心房率，導致房室結或旁路1∶1傳導有關。例如用藥前為2∶1傳導，用藥中因心房率減慢導致1∶1傳導，心室率倍增；二是普羅帕酮（心律平）對心肌收縮力有抑制作用，尤其劑量大或心功能差者，可於復律後發生低血壓狀態。如能嚴格掌握指征，該藥是安全有效的。
b.普魯卡因胺：有人主張作為首選藥物，劑量0.5g溶於40ml液體中（5%葡萄糖），靜脈緩慢推注10min，即50mg/min（適用於成年人），至總量10～14mg/kg，有效率為88%。普魯卡因胺能明顯延長旁路前向有效不應期，可中等程度延長逆向有效不應期及顯著延長P-A間期。
c.胺碘酮：胺碘酮終止預激綜合徵合併心房顫動或心房撲動急性發作，有效率可達80%。劑量為每次3mg/kg，用5%葡萄糖液或生理鹽水20ml稀釋後緩慢靜脈推注，速度為15～20mg/min為妥。如10～15min後無效可重複一次，不能超過總量9mg/kg。宋有城報告12例次急性發作時，靜脈推注胺碘酮平均劑量為455.8mg（150～900mg），終止發作者5例次，未復律而心室率減慢者3例次，心室率增快4例次；有半數以上例次患者於靜脈推注胺碘酮中發生血壓下降，被迫停止用藥而施行電復律。國內報導尚少，須積累資料，靜注胺碘酮心室率增快，可能與藥物引起的低血壓效應，導致交感神經興奮，兒茶酚胺釋放，促使旁路加速傳導有關。心室率增快和低血壓均有加重心肌缺血，誘發室性心動過速或心室顫動之潛在危險，應予以警惕。
d.其他藥物：一是氟卡尼：可考慮套用，劑量為1～2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀釋後緩慢靜脈推注，或以0.2mg/kg持續靜脈滴注，最大劑量不超過150mg。二是奎尼丁：對心房顫動的轉復效果雖好，但口服轉復較慢。三是利多卡因：對WPW綜合徵合併心房顫動或心房撲動者亦具有一定療效。一組報告3例次，結果用利多卡因後，復律2例次，心室率減慢1例次。但有報告旁路前傳不應期短者不宜套用利多卡因，它可使心室率增加，發生心室顫動等不良作用。因此，宜在監護並準備好電除顫器的情況下用此藥為妥。四是β受體阻滯藥：對旁路無作用，不宜單用，不宜與延長房室結不應期以及延緩或阻滯傳導的藥物合用。此外，也有加快心房顫動發作時心室率的報告。
e.洋地黃製劑毛花苷C（西地蘭）、維拉帕米（異搏定）應禁用。洋地黃製劑毛花苷C（西地蘭）可使患者的旁路前傳不應期縮短，而正常的房室傳導系統被阻滯，則更多的心房激動將通過旁路下傳心室，使心室率突然增快，並可導致心室顫動的發生，故應禁用。維拉帕米（異搏定）對旁路不應期的直接作用較小，但可通過以下兩方面使心室率增快和血流動力學惡化：一是抑制房室結傳導而使心房激動由旁路下傳；二是通過低血壓作用而反射性興奮交感神經系統，縮短旁路有效不應期，故應禁用。有心房顫動史的間歇性預激綜合徵患者也應禁用維拉帕米（異搏定）。如果經上述藥物治療無效或因心律失常加重或病情發展危重者、血流動力學障礙加重者，均應即刻施行同步電復律。大多數患者經復律一次成功，且多無併發症，提示電復律較為安全、可靠。
（2）發作間歇期的治療：對於預激綜合徵合併心動過速發作次數少、持續時間短，症狀不明顯且能自行轉復的間歇期患者，可以不必治療。但應避免過勞及其他誘發因素。如有房性期前收縮、室性期前收縮等發生應服用普羅帕酮（心律平）、美西律（慢心律）等予以糾正，可減少心動過速的發作次數。
對於預激綜合徵合併心動過速發作次數頻繁的間歇期患者，應長期服用上述治療有效藥物的維持量預防復發。也可通過心臟電生理檢查誘發心律失常的方法來篩選有效的預防藥物。
在間歇期時，對發作頻繁的患者，應採用根治的方法。目前大多採用射頻消融術，成功率可達95%以上。
同步直流電心臟電復律
電復律（功率100～200J）對終止房室折返性心動過速和預激綜合徵合併心房顫動都有效，當後者由於預激使心電圖中QRS波增寬且畸形，因而與室性心動過速難以鑑別，以致選用藥物發生困難時，以及由快速心律失常導致血流動力學有明顯障礙時尤為適用。復律後仍需用藥物來維持。
預激綜合徵的外科治療
在導管射頻消融術未開展前，對預激綜合徵進行外科治療，切斷或用無水酒精注射或局部冷凍旁路，取得了較好的療效，治癒率為80%。但是外科手術法由於創傷大，難以廣泛套用，已被導管射頻消融術所取代。僅在某些特殊情況下，例如伴有預激綜合徵的先天性心臟病或後天性心臟病需要手術者。可考慮同時行外科手術法治療預激綜合徵。
預激綜合徵的導管射頻消融治療
1987年以來,經導管射頻消融（RFCA）治療預激綜合徵合併快速性心律失常已取得了極大的成功。導管射頻消融術治療預激綜合徵的評價：
（1）預激綜合徵經導管射頻消融的適應證：
①Ⅰ類：
A.有症狀的持續性房室折返性心動過速：藥物治療無效或病人不能耐受，或不願長期服用抗心律失常藥物控制上述心律失常者。
B.心房顫動或其他快速房性心律失常伴旁路前傳所致快速心室率患者：藥物治療無效或病人不能耐受，或不願長期服用抗心律失常藥物。
②Ⅱ類：
A.電生理檢查或消融治療其他心律失常過程中證實的房室折返性心動過速，或心房顫動伴旁路前傳所致快速心室率患者。
B.無症狀的預激綜合徵患者：由於自發性快速心律失常和異常心電圖可能影響患者的生活、就業、重要活動和精神狀態以及公共安全。
C.心房顫動伴有旁路前傳,但心室率不快。
D.患者有家族心源性猝死史。
③Ⅲ類：藥物治療有效並能耐受其治療的房室折返性心動過速患者，更願長期服用藥物而非消融控制心律失常。
（2）射頻消融安全性高：是用低能量射頻電流經導管消融。由於它沒有直流電擊所帶來的心肌明顯的熱損傷，不需全身麻醉，不產生氣壓傷，一般不導致心肌穿破，亦很少誘發心律失常，可以多次、多部位發放射頻電流消融，而患者無任何感覺和痛苦。
（3）射頻消融的成功率：可達90%以上。但成功率明顯地與術者的經驗有關。多條旁路消融治療成功率為93.1%，單條旁路消融治療成功率為96%。左側旁路治療成功率為99.1%，右側旁路治療成功率為97.5%。
（4）射頻消融旁路治療預激綜合徵的復發率與失敗率：射頻消融術後1年內預激綜合徵復發率為1%～9%，單旁路復發率（1年內）為1.9%，多旁路復發率（1年內）為7.6%。左側旁路復發率（1年內）為1.5%，右側旁路為4.1%。如復發可再次行射頻消融術治療，成功率仍很高。射頻消融治療失敗病例中隱匿性預激占34%。
植入型心臟復律除顫器
當藥物治療無效或導管射頻消融失敗時可考慮套用植入型心臟復律除顫器。
預後
預激綜合徵合併房室折返性心動過速的預後
大多數患者預後良好，少數患者尤其是有心房顫動史者可能發生心室顫動和猝死。兒童WPW綜合徵者猝死率約為1%，成人患者大約為3%。目前尚無預測WPW綜合徵患者猝死危險性的可靠方法，前述高危WPW綜合徵的診斷可作參考。
預激綜合徵合併心房顫動患者的預後
此類患者的猝死率不明確，但比不合併心房顫者要高。其危險在於會演變為心室顫動。一組報告預激綜合徵合併心室顫動的患者中有80.6%系預激綜合徵合併心房顫動發生快速心室反應所致。測量心房顫動發作時最短的R-R間期，常可提示心室顫動發生的危險性，≤250ms提示有演變心室顫動的危險<180ms，則為高危患者。應儘早採用射頻消融治療。
預防
目前尚無有效的預防方法。
相關藥品
腺苷、普羅帕酮、葡萄糖、普魯卡因、普魯卡因胺、胺碘酮、氟卡尼、奎尼丁、利多卡因、洋地黃、維拉帕米、美西律
相關檢查
兒茶酚胺
