Kartagener

Kartagener綜合徵:因軟骨發育不全或彈性纖維不足,導致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻竇炎和內臟轉位(右位心)。該綜合徵與先天性因素有關。

簡介

Kartagener

Kartagener綜合徵是由下列三聯症組成：①支氣管擴張；②副鼻竇炎或鼻息肉；③內臟反位（主要為右位心），有家族性。
人類內臟反位的發生率約為1∶5000～1∶10000，支氣管擴張的普通發病率為0.3‰～0.5‰，而在內臟反位的病人支氣管擴張的發病率可增到12％～25％，為一般人的40～50倍。因此，右位心兒童如伴頻發上感和肺炎，應考慮到有合併支氣管擴張和副鼻竇炎的存在即Kartagener綜合徵的可能。如只具備內臟反位及支氣管擴張兩項則為不全性Kartagener綜合徵。
Kartagener綜合徵還常和其他先天性畸形同時存在，最多見的是先天性心臟病、腦積水、齶裂、雙側頸肋、肛門閉鎖、尿道下裂和復腎，其他尚有膜狀瞳孔、智力障礙、聽力減退、嗅覺缺損等。
本病病因近年來認為是"不動纖毛綜合徵"（immotile cilia syndrome）的一部分。

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醫學