Fuchs虹膜異色性虹膜睫狀體炎(Fuchsheterochromkiridocyclitis,pHI)臨床上並非少見。占葡萄膜炎的3%。FLlchs(1906)首先提出本病的特點是虹膜異色、白色KP和並發性白內障。
【病因和發病機制】
原因不明。近年來根據免疫學和組織病理學的研究多認為本病是一種免疫性炎症反應,病理表現為單核細胞浸潤,其中漿細胞較多,並發現患者血清和前房水內有免疫複合物。表明在虹膜血管壁上有免疫複合物沉著。可能因此引起虹膜實質小血管血栓、閉塞而笨生新生血管以及一切臨床表現,螢光虹膜血管造影也證實。
【臨床表現】
本病多發生於青壯年,男多於女,多單眼發病。無自覺症狀,病程緩慢,很多患者在出現白內障、視力減退時才發現有病。表現如下:
1.睫狀充血很輕或無。KP為灰白中等大小、圓形、無色素,邊界清楚,不融合,多遍布全形膜後襞,有時有角膜水腫。
2.輕度前房內光和浮游物,前房角是開放的,但組織結構不清,常有放射狀和環形細小血管,這可能是發生青光眼的原因。當前房穿刺時常引起穿刺部位的對側有細條狀出血流向前房,形成小的前房出血,數小時內吸收,稱
華為Amsler征是本病的特點。這是由於穿刺時前房壓力突變使對側脆弱的小血管受壓而破裂。
3.患眼虹膜色淺,是由於虹膜實質萎縮,色素減少;虹膜後面色素斑狀消失呈蛀狀或篩樣改變,虹膜萎縮,表面可見細小血管。瞳孔緣色素層缺損或完全消失,從不發生虹膜後粘連。瞳孔可變大或形不整,對光反應遲鈍,這是由於瞳擴約肌萎縮所致。
4.本病90%病人發生並發性白內障,是由後囊下開始混濁,發展迅速,很快成熟,手術摘除不困難,但有時發生併發症,如出血性青光眼,虹膜前粘連等。前玻璃體有少量塵埃狀混濁。
5.20%~50%病人發生青光眼為開角型,治療困難。是由於小梁硬化、小梁內腔閉鎖以及房角纖維血管膜形成所致。青光眼常是間歇性或亞急性以後變為慢性。青光眼有時發生於白內障手術後。這可能是由排水管已不正常,再加上手術影響而加劇。藥物治療無效時可考慮手術治療。
【鑑別診斷】
(1)慢性虹膜睫狀體炎:有瀰漫性虹膜萎縮,但KP有色素,易發生虹膜後粘連。(2)單純性虹膜異色症:為虹膜發育異常的遺傳性改變,無炎症表現。
(3)繼發性虹膜異色:是由於其他眼病如虹膜炎症引起的虹膜萎縮,血管新生;瀰漫性虹膜腫瘤等所引起的一眼虹膜組織變色。
(4)神經性虹膜異色症:這是由於交感神經疾病所引起的虹膜色素脫失,動物實驗證明頸上交感神經節切除可引起虹膜異色,但無炎症表現。
