Crouzon顱面發育不全

【疾病病因】有遺傳和家族發病傾向,在胚胎髮育過程中,顱面骨縫癒合過早。 X線顯示:冠狀縫和矢狀縫融合,上頜骨發育不良,指壓痕增多。 CT顯示:雙測眼球突出,眼眶淺,上頜骨發育不良。

目錄
疾病概述
疾病分類
症狀和體徵
疾病診斷
疾病治療
【疾病概述】
這是一種由於顱面骨縫癒合過早引起的先天畸形,又名Mrobus Crouzon 綜合症或稱鸚鵡頭。
【疾病病因】
有遺傳和家族發病傾向,在胚胎髮育過程中,顱面骨縫癒合過早。
【症狀和體徵】
雙側眼球突出,上頜骨發育不良,鼻短而寬,鉤如鸚鵡,眶下緣縮小,兩眼距離過遠,呈現特殊的“目瞪口呆”狀。有顱內壓增高和視神經萎縮。可合併其他眼部病變及全身畸形,如顱骨畸形,腦積水,智力低下,先天性心臟病等。
【疾病診斷】
先天疾病,出生後就可看出明顯體徵,隨年齡增大而症狀明顯。X線顯示:冠狀縫和矢狀縫融合,上頜骨發育不良,指壓痕增多。超聲顯示:眶內脂肪墊淺。CT顯示:雙測眼球突出,眼眶淺,上頜骨發育不良。
【疾病治療】
可考慮手術校正擴大眶腔,使眶鼻部前伸,改善外觀,需要多科合作完成此類手術。

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