AVM[疾病名稱]

腦動靜脈畸形又稱腦血管瘤、血管性錯構瘤及腦動靜脈瘺，是一種先天性局部腦血管發育上的變異，在病變部位的腦動脈與腦靜脈之間缺乏毛細血管，致使動脈直接與靜脈相接，形成了腦動靜脈之間的短路，產生一系列腦血流動力學紊亂。腦動靜脈是一團發育不正常的血管，包含有動脈與靜脈，有多處動靜脈直接連線，中間無毛細血管。血管團的大小不一，最多見於灰白質交界處，呈錐狀，基底部位於皮質，尖端指向白質深部。有一支至多支增粗的供血動脈，引流靜脈多擴張、扭曲，在畸形血管之間雜有變性的腦組織，是其病理特徵之一。腦動靜脈畸形產生的一系列血流動力學改變主要表現為局部腦動脈壓降低、靜脈壓增高及其他腦供血方面的紊亂和顱內出血、大腦“腦盜血”引起的腦缺血、顱內壓增高等。

一、臨床症狀

臨床上男女之比為2∶1。最多見於21～30歲之間，11～40歲占80%。常見症狀為顱內出血、部分或全身性抽搐發作、頭痛、短暫腦缺血發作及進行性神經功能障礙、智力減退、顱內雜音等。

二、鑑別診斷

現如今臨床診斷腦AVM的主要方法有CTA、MRA及DSA等。現如今DSA仍是診斷腦AVM的“金標準”，不僅能定性診斷腦AVM，明確其位置、深度、範圍、畸形血管團的大小、供血動脈與主幹的關係及引流靜脈的數目與分布情況，還能判別血流方向，超選擇性插管造影可深入了解血管分隔特點，同時可進行栓塞治療。

近年來CTA已得到廣泛臨床套用。與DSA相比較，CTA無創傷，輻射量小、檢查時間短，且具有強大的後處理軟體及多種後處理方式，可提供血管外部結構信息，為臨床提供更多幫助，其診斷結果與DSA有較高的符合率。

MRI不受顱骨偽影的影響，在診斷後顱窩腦AVM方面明顯優於CT，可以清楚顯示病灶部位、形態、大小、內部結構及與周圍重要神經結構的毗鄰關係，同時可顯示病灶周圍因盜血效應而出現的缺血、梗死及軟化灶。

三、治療原則

1、 顯微手術

採用顯微手術切除畸形血管團。根據術前影像學資料判斷畸形血管團形狀和位置、供血動脈及回流靜脈情況，選擇最佳手術入路開顱。

2、栓塞治療

採用全麻，全身肝素化，套用NBCA膠、Onyx膠及彈簧圈等材料栓塞動靜脈畸形。採用Onyx膠栓塞時，如果發現Onyx膠返流至供血動脈，停止注射2min後繼續注射，通過多次“注射-彌散-返流-停頓-再注射”，使Onyx膠在畸形血管團內不斷彌散，直至栓塞目標畸形團。術中依病灶血管構築情況、供血動脈多少以及血管條件等決定栓塞率。

現如今，顯微手術是治療腦AVM最主要方法，能夠快速、徹底地清除病灶，是治癒巨大AVM最確切和有效的方法。腦AVM手術基本原則是完整切除畸形血管團，儘量減少腦組織損傷。術中顯露範圍要充分，開顱骨瓣大於影像學檢查上顯示的病變範圍。根據影像學表現判斷供血動脈的來源和畸形血管團以及腦組織的解剖關係，指導術中先處理供血動脈，後處理引流靜脈。術中緊貼畸形血管團環型切除病灶，比較粗大的供血動脈予以動脈瘤夾臨時夾閉，術中均採取控制性降低血壓。

血管內栓塞治療相對便捷、微創，栓塞率和畸形血管構築、供血動脈多少以及血管條件相關。體積較小、單支供血腦AVM可一次完全栓塞，中、小型病變可達到完全栓塞而治癒，未完全栓塞的殘留病灶可以選擇顯微手術或放射治療。腦深部小型AVM，使用Onyx膠或NBCA膠進行栓塞治療，可獲得良好效果。