相關詞條
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神經鞘脂貯積症
神經鞘脂貯積症所屬現代詞，指的是一類因溶酶體內神經鞘脂分解代謝相關酶的遺傳性缺乏，使神經鞘脂降解障礙而堆積，導致器官的損害。
簡介 分類 臨床表現 診斷與防治 遺傳諮詢 -
神經鞘磷脂沉積病
神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病，為常染色體隱性遺...
概述 病因 發病機制 臨床表現 併發症 -
鞘髓磷脂儲積症
尼曼匹克症(Niemann-Pick disease)或稱為鞘髓磷脂儲積症，是一種脂質代謝異常的遺傳疾病。神經系統病變是C型病人最主要的問題，包括協調性...
簡介 臨床表現 發病機理 診斷依據 鑑別診斷 -
鞘脂
鞘脂（sphingolipids）一類含有鞘氨醇骨架的兩性脂，一端連線著一個長鏈的脂肪酸，另一端為一個極性的醇。鞘脂包括鞘磷脂、腦苷脂以及神經節苷脂，一...
鞘脂的分類 功能 -
眼鏡蛇毒神經生長因子
從眼鏡蛇毒液中提取的活性成分，能夠刺激神經生長。純化的眼鏡蛇眼鏡蛇毒神經生長因子在體內和體外均無直接毒性作用。其作用可看成是對其他毒物機理的增強。
簡介 理化性質 空間結構 毒理 生理功能 -
鞘合脂
鞘合脂是一類含有鞘氨醇骨架的兩性脂，一端連線著一個長鏈的脂肪酸，另一端為一個極性的醇。鞘合脂包括鞘磷脂、腦苷脂以及神經節苷脂，一般存在於植物和動物膜內，...
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脂類
膽鹼酸乙醇胺。人體含量最多的鞘磷脂是神經鞘磷脂，由鞘氨醇、脂肪酸及磷酸膽鹼構成。神經鞘磷酯是構成生物膜的重要磷酯。它常與卵磷脂並存細胞膜外側...細胞膜、神經髓鞘都必須有脂類參與。【補充信息】 脂類與 脂肪、酯類的語義區別...
定義 分類 化學組成 化學結構 功能 -
尼曼匹克氏病
找到泡沫細胞。5、X線肺部呈粟粒樣或網狀浸潤。6、有條件可作神經鞘磷脂酶活性測定，鞘神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活檢證實。對原因不明的肝...克氏病 本病為神經鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神經...
簡介 診斷 治療 發病機理 臨床表現 -
眼底黃斑部的櫻桃紅斑點
染色體隱性遺傳，猶太人患病較多。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶...密切關係，也可有少量其他神經鞘類脂的增加。C型與D型患者細胞中，主要沉積物為膽固醇，鞘磷脂較少，細胞中鞘磷脂酶也降低，其水平在A、B型與正常人...
原因 檢查 鑑別診斷 緩解方法 -
尼曼－匹克氏病
可作神經鞘磷脂酶活性測定，悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實...氏病為神經鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神經鞘磷脂...退行性變。 神經鞘磷脂是由N-醯鞘氨醇與一個分子的磷酸膽鹼...
【診斷】 【治療措施】 【發病機理】 【臨床表現】 【輔助檢查】
