鼻部骨骼組織骨化纖維瘤

骨化纖維瘤是一種良性的纖維一骨性疾病,好發於下頜骨(75%),亦可見於上頜骨、額骨、篩骨、蝶骨和顴骨。

疾病介紹

慢性腎功能衰竭(chronic renal failure,CRF)是各種病因引起腎臟損害和進行性惡化的結果。表現為腎功能減退,代謝廢物瀦留,水、電解質酸鹼平衡紊亂腎臟內分泌功能障礙為主要表現的臨床綜合徵。作為功能診斷,慢性腎功能不全分為4期:
第Ⅰ期(腎功能不全代償期):腎小球濾過率(GFR)50~80 ml/min(臨床常用肌酐清除率來代表GFR),血清酐(Cr)133~177μmol/L。
第Ⅱ期(腎功能不全失代償期):GFR50~20 ml/min,Cr 186~442μmol/L。
第Ⅲ期(腎功能衰竭期):GFR 20~10ml/min,Cr 451~707μmol/L。
第Ⅳ期(尿毒症期或腎衰終末期);Cr<10 ml/min,Cr>707μmol/L。
正確判斷尿毒症的診斷,對判斷患者預後,制定臨床治療方案,選擇透析指征等具有指導意義。尿素氮(BUN)受多種因素影響,不能作為慢性腎功能不全分期的診斷依據。

發病原因

與外傷或纖維結締組織新生物樣增生有關。

病理

組織病理學檢查,肉眼觀察腫瘤大小不一,從1~10cm不等,表面灰白色或棕褐色,基底寬廣,質地堅硬。外有包膜。鏡下觀察骨化纖維瘤由梭形成纖維細胞和島狀編織骨構成,骨小梁邊緣有成骨細胞。

診斷要點

臨床表現
早期症狀為一側面頰部無痛性腫脹、感覺異常和鼻塞。上頜骨骨化纖維瘤侵犯眼眶,可以出現視力減退和眼球移位,侵犯齶部,可以有硬齶下沉和咬合障礙,篩骨骨化纖維瘤增大可以壓迫視神經和破壞顱底。鼻骨受累向外膨出時,可以出現特有的顏面畸形,稱為骨性獅面。骨化纖維瘤侵犯鼻腔,前鼻鏡檢查時可見堅硬腫物,壓迫鼻中隔,可以引起鼻中隔向對側偏曲。

影像學檢查

鼻部X線拍片和CT掃描可以顯示腫瘤的大小和侵犯範圍。從CT片上觀察,骨化纖維瘤表現為良性膨脹性腫塊狀陰影,中心呈斑點狀,伴有壞死區,邊緣增厚。腫瘤周圍骨質出現壓迫性萎縮,嚴重時類似破壞性改變。確診有賴於病理檢查。

鑑別診斷

骨化纖維瘤與骨纖維異常增殖症不同,前者屬良性腫瘤,有包膜,常為單骨受累。而後者為骨成熟障礙性疾病,常累及數骨,無包膜。但是,在實際工作中,要明確區分骨化纖維瘤與骨纖維異常增殖症是十分困難的。

治療預後

手術治療
確診後應廣泛手術切除,這是惟一有效的治療方法。手術方式和範圍則根據病人的具體情況,如年齡,腫瘤部位、大小、生長速度等慎重決定。腫瘤復發往往因手術不徹底所致。如有復發,可以再次手術。若腫瘤巨大或部位險要不能徹底切除時,可施行保守性次全切除術,亦有助於改善器官的生理功能和病人的容貌,化療無任何益處,放療可促使腫瘤惡變,應屬禁忌。

預後

骨化纖維瘤的惡變率為0.4%,惡變的表現為腫塊迅速增大,嚴重疼痛,出血和明顯觸痛。經確診為惡變後,應按纖維肉瘤或骨肉瘤處理。

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