定義
粘蛋白性脫髮(Alopecia Mucinosa)是一種以浸潤性斑塊伴有鱗屑和脫髮為臨床特徵;以皮脂腺和外毛根鞘酸性粘多糖沉積為組織學特徵的炎症性疾病。
臨床表現
粘蛋白性脫髮分3型。第1型病人數目最多,損害只有1個和少數幾個,可在2個月到2年內自行消退。第2型患者的損害可持續數年不消退,並不斷發生新的損害。上兩型為良性,多見於20~40歲,但其他年齡也可發生。第3型患者並發網狀細胞增生症,多發於老年人。
急性良性型臨床最多見。最早期表現為群集丘疹或斑塊,斑塊直徑2~5厘米或更大,正常皮膚顏色或潮紅,上有鱗屑。好發於面部、頭皮、頸部及肩部。頭皮與眉部被侵犯時,出現毛髮脫落,數月後可自行恢復,但也可延遲1年以上。
慢性良性型損害數目很多,分布也較廣泛,皮損形態多種多樣。可為高起的平頂或半球狀斑塊或結節,其中有的形成潰瘍。斑塊和結節柔軟。有時可從受侵犯的毛囊口擠出黏蛋白。非浸潤性的紅色鱗屑性斑塊或浸潤禿髮斑塊均可發生,有些和麻瘋病的損害很相像。偶然全身出現毛囊性丘疹,呈疏散分布而無明顯的簇集性。毛囊被毀壞可出現永久性禿髮斑,上面有很多角質栓。這種慢性型可持續多年而不並發任何其他疾病。
約15%的患者伴有網織細胞增生症。皮損可與慢性良性型相似。網織細胞增生症可出現於黏蛋白病之前,有些病例是組織病理檢查黏蛋白病時,才發現網狀細胞增生病。
組織病理改變:最初為外毛根鞘和皮脂腺細胞間水腫,細胞間出現空隙,空隙中有黏蛋白沈積。毛囊中部細胞最常受累,有時整個毛囊均被侵犯。有的病例整個毛囊變成囊腔,腔內有黏蛋白。毛根鞘細胞變性。真皮細胞浸潤以淋巴細胞、組織細胞和漿細胞為主。炎症嚴重,且以組織細胞和嗜酸細胞為主者提示為葷樣肉芽腫。
診斷與鑑別診斷
根據有毛囊性斑塊及脫髮,擠壓毛囊口有黏蛋白溢出,組織病理上的特徵性改變,可以診斷本病。應與以下各病相鑑別:
1、毛囊性扁平苔蘚:為毛囊性圓頂或尖頂的丘疹,丘疹中央有棘刺狀角栓,可形成萎縮性疤痕,可致成永久性禿髮。組織病理有特徵性改變。
2、疤痕性禿髮:禿髮斑處頭皮光滑發亮,毛囊口消失,頭皮變薄及輕度凹陷。禿髮為永久性。
3、麻瘋:毛髮脫落多見於瘤型麻瘋。瘤型麻瘋的結節常為暗紅色或棕褐色,可聚集一起形成高起的斑塊,周圍界線不清楚,有時破潰。中、晚期瘤形麻風有淺感覺障礙。頭髮、眉毛脫落,晚期時睫毛、鼻毛、陰毛等均脫落。除頭皮外,面部及其他部位均可出現麻瘋損害。麻瘋桿菌陽性。
治療
尚無特效的藥物能治療粘蛋白性脫髮。
有些急性良性型者可自然消退,頭髮再生。有的病例用淺層X線治療有效。皮質類固醇激素外用或局部注射可有不同程度的效果。並發網狀細胞增生症者,用聯合化療,能暫時緩解。 羅雄鵬專家說脫髮有時候是壓力引起的,建議大家不要有太大的壓力,調節生活的作息時間和吃一些有利於生髮的食物。
目前國內的毛髮移植技術能很好地解決粘蛋白性脫髮,而目前中內的自體毛髮移植主流技術分為FUT、FUE;兩種主流技術,針對不同脫髮原因和脫髮類型,使用不同的技術,效果更好好。另外還有國際上新湧現出的技術“FD四維植髮技術”,以其獨特的優點已經得到國際認可,並開始在某些尖端植髮機構得到套用。