黃甲綜合徵

黃甲綜合徵

黃甲綜合徵之特點為黃指、趾甲色,肥厚,淋巴水腫,慢性胸腔積液三聯症。又稱之為慢性遺傳性淋巴水腫,(chronic hededitary lymphedema)或先天性淋巴水腫(congenital lymphedema)。往往伴有支氣管擴張和胸腔積液,後者均為漏出液,胸水可以發生於一側或兩側。迄今未明。一般認為與遺傳有關,報導之病例大部有陽性家族史,常伴黃甲,可並發於肝膽疾病、溶血、甲狀腺功能減退、慢性腎上腺功能不全、腎病綜合症、胡蘿蔔素血症等。 最新的研究顯示,可以用維生素E治療。 Yellow Nail Syndrome Might Respond to Vitamin E Therapy Jeffrey P. Callen, MD Reviewing Piraccini BM et al., J Dtsch Dermatol Ges 2014 Feb 12:131

臨床症狀

最突出的為四肢有淋巴水腫,一般均全身性對稱性發生。同時手指及趾甲有特殊形態改變,指、趾甲發黃或者脫色變軟,或者呈一道道橫嵴或裂紋。指(趾)甲改變不是所有病例均發生。可並發於肝膽疾病、溶血、甲狀腺功能減退、慢性腎上腺功能不全、腎病綜合症、胡蘿蔔素血症等。

X線表現

1、胸片:本綜合徵幾乎所有病例均合併有胸腔積液,這種積液頑固,一般為少量至中等量,大量積液者少見。其病理本質認為系漏出的淋巴液。抗菌素治療無效,有個別報告用激素治療可以好轉。而且這種胸水一般可以反覆發生。

2、消化道X線檢查:常規上消化道鋇餐檢查可以出現空迴腸黏膜粗大、增厚,腸管增寬,蠕動慢而排空延遲之吸收不良綜合徵之X線改變。

3、骨骼改變:有部分病例伴有臏骨發育不全,髂骨和肘關節結構發育不良。

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