高通氣綜合症

高通氣綜合徵
概述 高通氣綜合徵（hyperventilationsyndrome）是由於通氣過度超過生理代謝所需而引起的一組症候群。其特徵是臨床症狀可以由過度通氣激發試驗複製出來。傳統的觀念認為，焦慮和應激反應等因素誘發了超生理代謝需要的過度通氣，而臨床症狀都可以用過度通氣和呼吸性鹼中毒來解釋。高通氣綜合徵的臨床症狀累及多器官系統（呼吸、循環、神經、精神和心理方面），表現為呼吸困難，氣短、憋氣，胸部不適或胸痛，呼吸深或快，心慌或心悸，頭昏，視物模糊，手指針刺麻木感，手指上肢強直，口唇周圍麻木發緊，暈厥，精神緊張或焦慮，恐懼、害怕死亡等。這些所謂的心身症狀不伴有相應的器質病因。症狀的發生與呼吸控制系統異常、自主呼吸調節喪失了穩定性（很可能是腦幹以上的高位神經結構，如下丘腦）有關。當病人的呼吸受到刺激時，呼吸調節功能和接踵而來的呼吸性鹼中毒來解釋。正是由於症狀學與過度通氣之間的這種聯繫，過度通氣激發試驗廣泛用於臨床診斷。過度通氣激發試驗包括三分鐘自主過度通氣，三分鐘後，詢問受試者有什麼感覺和症狀，如果用力呼吸過程中激發出的症狀與病人主拆相同，則激發試驗陽性，否則，陰性。臨床上，可以根據症狀學特徵和過度通氣激發試驗陽性作出高通氣綜合徵的診斷。　高通氣綜合徵的概念包含以下三個含意：第一、有軀體症狀；第二、有可以導致過度通氣的呼吸調節異常；第三，軀體症狀與呼吸調節異常之間存在因果聯繫，也就是說，軀體症狀是由呼吸調節異常引起的。過度通氣狀態（hyperventilation）與高通氣綜合徵是不同義的。很多器質性疾病，例如低氧血症、肺炎、肺間質纖維化、肺全塞、充血性心力衰竭、代謝性酸中毒、發熱等，都可伴隨過度通氣狀態，血氣paco2的降低，後者不屬於高通氣綜合徵的範疇。通過治療原發疾病，過度通氣狀態可以隨之而緩解。以往我們器質性疾病伴隨的過度通氣狀態也歸類於高通氣綜合徵，無論從病因學、發病機制，還是從臨床表現和治療的角度考慮，都不夠確切。因此，在高通氣綜合徵的診斷過程中，應注意與上述器質性疾病引起的過度通氣狀態加以鑑別。處理 腹式呼吸訓練治療的概念（或呼吸治療、呼吸再教育）早在1938年由soley和shock提出，是目前普遍接受的有效治療措施。治療分三個步驟：①向病人解釋症狀與過度通氣之間的聯繫，症狀是由過度通氣所引起的，以此來說服病人高通氣綜合徵的診斷和該疾病的性質，解除病人精神負擔，消除恐懼心理。②病人需要學習正確的呼吸方法，即腹式呼吸、緩慢呼吸，通過減慢呼吸頻率減少或消除過度通氣的傾向性。③病人需要接受二十次呼吸訓練，在2~3個月內完成。該治療措施在緩解病人症狀、減少驚恐發作頻率和強度方面無疑是有很好療效的。腹式呼吸訓練治療緩解症狀的機制在於降低呼吸頻率。而僅給予一般性的神經官能症的治療藥物例如谷維素、溴劑、鎮靜劑常常不能緩解病情。高通氣綜合徵急性發作期的治療是大家熟悉的面罩（或袋囊）重呼吸療法，通過增加呼吸死腔，使paco2增加，通氣減低，症狀迅速得到緩解。診斷 迄今為止，高通氣綜合徵的診斷仍限於臨床診斷，主要根據可疑的症狀、過度通氣激發試驗部分或完全複製出主要症狀、在排除其他器質性疾病的前提下，做出臨床診斷。nijmegen症狀學問卷列舉了高通氣綜合徵的十六項常見症狀，包括胸痛、精神緊張、視物模糊、頭昏、精神混亂或對周圍的情況完全不加注意、呼吸深而快、氣短、胸部發緊或不適、腹脹、手指麻木或針刺感、呼吸困難、手指或上肢強直、口唇周圍發緊、手腳冰冷、心悸或心慌、焦慮不安。根據症狀出現的頻繁程度計分：0=從來沒有，1=偶而，2=有時，3=經常，4=頻繁。十六項症狀總積分達到或超過23作為症狀學診斷標準。少數病人為頻繁的急性發作過程，對這類病人的計分方法為：1=0-3次/每月，2=1-2次/每周，3=3-6次/每周，4=每天1次或更頻繁。過度通氣激發試驗是一個診斷工具。該試驗的基本原理是通過自主過度通氣，誘發出病人呼吸調節功能的不穩定性，造成一過性紊亂，使之過度通氣，以此來複製出症狀。過度通氣激發試驗常常是在臨床肺功能室進行，病人坐在舒適的椅子上，囑病人用力呼吸，頻率為每分60次。三分鐘後，囑病人可以正常呼吸，立即詢問病人在深快呼吸過程中的感覺和症狀，如果病人的主要症狀，尤其是呼吸系統、循環系統和焦慮症狀，在過度通氣激發試驗中部分或完全複製出來，則激發試驗陽性，否則陰性。過度通氣激發試驗的缺點是，自主過度通氣本身降低了paco2，可以出現頭昏、視物模糊、手指針刺麻木感、手指上肢強直等症狀，此時此刻這些症狀的出現，可能僅僅是機體對過度通氣和低碳酸血症的生理反應，診斷價值受到限制。然而，病人在日常生活中所體驗到的同樣症狀，則是疾病狀態或高通氣綜合徵急性發作的表現。高通氣綜合徵的診斷標準：第一、有典型的症狀，nijmegen症狀學問卷總積分達到或超過23。第二、過度通氣激發試驗陽性。第三、發病前有精神創傷或過度勞累、精神緊張、或應激（stress）等心因性誘因。符合以上三個條件，診斷為典型高通氣綜合徵；符合第三條，僅部分地滿足前兩條，診斷為可疑高通氣綜合徵；三個條件不符合，可除外高通氣綜合徵。高通氣綜合徵的實驗室檢查在臨床實踐過程中，臨床診斷標準仍存在一些問題，例如某些慢性疲勞綜合徵、慢性疼痛的病人，或軀體形式障礙的精神病患者，其臨床表現與高通氣綜合徵相似，至少部分地符合診斷標準。此外，部分病史典型的高通氣綜合徵患者，nijmegen症狀學問卷總積分達不到23或更高的標準。因此，客觀診斷指標，尤其是反映呼吸控制異常發病機制的客觀標準有助於診斷和鑑別診斷。可能的指標有：血氣paco2降低、hardonk和beumer係數、co2正反饋調節現象和呼吸形式異常。血氣paco2的降低是診斷的直接呼吸生理依據，它表明病人此時此刻正處在症狀的急性發作期、過度通氣、急性呼吸性鹼中毒。遺憾的是，絕大多數病人為慢性過程，急性發作時間短（10分鐘左右）。常規血氣分析檢查很捕捉到急性呼吸性鹼中毒。lum報導，約三分之一以上的病人血氣分析正常或處於正常低限。因此，血氣分析正常不能除外診斷。經皮paco2動態監測是一種值得提倡的方法，它不僅反映病人發作時的血氣改變，通過記錄生活日記，還能夠提供血氣異常時的症狀表現，診斷的可靠性強。但是，多數常規實驗還不能裝備，臨床套用受到限制。過度通氣激發試驗曾被用來誘發出高通氣綜合徵的典型呼吸形式，作為診斷標準。為此，hardonk和beumer記錄了病人靜息狀態下呼氣末co2濃度（fetco2），自主過度通氣後，又記錄恢復期的fetco2，恢復三分鐘時的fetco2與靜息狀態下的fetco2之比≥1.5（hardonk和beumer係數）作為診斷標準。hardonk和beumer的工作未能得到其他學者的重複驗證。產生分歧的原因可能與研究的病人年齡分布不同有關。臨床套用過程中，我們觀察到hardonk和beumer係數既沒有特異性，又缺乏敏感性。folgering和colla研究了co2正反饋現象的診斷價值，觀察了50例高通氣綜合徵病人，發現有18例病人表現出明顯的co2正反饋現象。呼吸形式的異常，特別是經吹口平靜呼吸所誘發的過度通氣，診斷的特異性很高（95%），年輕組（20~28歲）的敏感性為50%，中青年組（29~60歲）敏感性較低，僅為30%。firedman研究了屏氣試驗的診斷價值。將屏氣試驗與過度通氣激發試驗結合起來。過度通氣激發試驗之前，囑病人深吸氣到tlc位，立即用手指捏住鼻子屏氣，直至屏不住呼氣為止，記錄屏氣時間。激發試驗後屏氣時間與激發試驗前屏氣時間之比，作為過度通氣指數。從他報導的資料來看，屏氣試驗簡單易行，特異性和敏感性都較高。1984年，mantysaari重複了屏氣試驗，收集了30例男性病人和30例正常對照（年齡跨度17~28歲，平均年齡20歲），特異性為73%，敏感性60%。臨床套用之前，有必要系統研究，尤其是在29歲以上年齡組和女性病人中。臨床表現 臨床多為慢性發病過程，伴急性過度通氣發作。急性發作時間較短，多為10分鐘左右，少數可長達20~30分鐘，多自然緩解。臨床症狀累及多器官系統，常見的表現有：呼吸系統：呼吸困難、氣短或憋氣是高通氣綜合徵病人的常見症狀。典型的呼吸困難主訴是在休息時，伴有頻繁的嘆息。體檢可發現病人呈現一種特殊的呼吸形式：呼吸頻率加快，節律不均勻，頻繁的嘆息樣呼吸。病人習慣於胸式呼吸，胸部上三分之一和頸部輔助呼吸肌參加運動，腹式呼吸基本消失。由於肋間肌負荷過重，收縮過度或疲勞，可出現胸部不適，甚至胸痛，性質為鈍痛，為持續性胸痛。心血管系統：常見的症狀有心前區疼痛、心悸、心慌和心律失常。常見的心律失常有室性早搏、陣發性室上性心動過速、房性早搏、短陣房撲。各種心臟結構和功能方面的檢查均正常。 神經系統：多數病人有頭暈的症狀，病人常常描述為“眼前發黑”，尤其是從蹲位或坐位突然站起時明顯，病人並不感到周圍環境在轉動，以資與鏇暈加以鑑別。其它神經系統症狀還有視物模糊、黑蒙、眼前發黑、手足和上下肢的麻木、四肢強直，甚至暈厥。精神和心理方面：不少病人在發病前有精神創傷史。焦慮心情是高通氣綜合徵的一大特徵，緊張不安，擔心或煩惱，疑有“大病”或恐癌心態。根據美國精神病學學會的精神疾病分類標準（精神病診斷和統計手冊、第四版、dsm-iv），高通氣綜合徵的病人又都可以同時被診斷為焦慮障礙，如驚恐障礙、精神創傷後應激障礙、廣泛焦慮障礙、空曠恐怖、社會恐怖和未特別指明的焦慮障礙。其他表現：個別病人可有發熱，慢性低熱，體溫37.5℃左右，不超過38℃。發熱的原因可能是下丘腦體溫調節中樞受累所致。不少病人可有消化系統症狀，其他症狀如乏力、失眠、頭痛、肢端濕冷、注意力下降等。發病機制 高通氣綜合徵的發病機制研究近來有很大進展，呼吸中樞調節異常在高通氣綜合徵發病過程中的作用越來越受到重視。呼吸的主要功能之一是維持血漿二氧化碳分壓（paco2）在一狹窄而穩定的生理範圍內。這一功能是通過以下幾個過程完成的：肺泡內氣體的節律性更新，通過肺泡膜與血液的氣體交換，氣體在血液中的運輸，與組織的氣體交換。呼吸又是由腦幹的呼吸中樞來調節的，腦幹呼吸中樞的活動一方面通過化學感受器受到代謝變化的負反饋調節，另一方面又受到腦幹以上高位神經結構（大腦皮層、下丘腦）的影響。在日常生活中，代謝和高位神經結構的影響協調一致，使機體適應內外環境的變化，保持血漿二氧化碳分壓在恆定的生理範圍內。例如，在講話、唱歌、思維、運動過程中，代謝控制與高位神經結構的影響互相配合，避免通氣過度或通氣不足。患有高通氣綜合徵的病人，呼吸的控制機制發生了紊亂，正常的paco2負反饋調節被逆轉為正反饋調節。過度通氣paco2降低，降低的paco2導致進一步過度通氣和進上步paco2降低。因此，高通所綜合徵急性發作過程中大家熟悉的面罩（或袋囊）重呼吸療法，通過增加呼吸死腔，paco2增加，通氣減低，症狀迅速得到緩解。folgering和colla在實驗室中，通過測定co2反應曲線證實了高通氣綜合徵病人paco2的正反饋調節現象，他們發現當呼氣末co2濃度（fetco2）升高5mmhg時，通氣下降。進一步升高fetco2，導致通氣增加。folgering和colla認為這種co2反應曲線起始段的異常是高通氣綜合徵的特徵。當病人戴上鼻夾通過吹口平靜呼吸時，fetco2（可以準確反應血漿co2）進行性下降，而第一口氣的fetco2是正常的。過度通氣激發試驗後，病人的通氣和paco2的恢復明顯延遲。在正常人中，主動過度通氣後paco2降低，可見到呼吸暫停。這種呼吸暫停現象在病人中消失。自主過度通氣後的通氣恢復和呼吸暫停現象，是由腦幹以上的高位神經結構（很可能是位於下丘腦的網狀激活系統）控制的，自主過度通氣過程中，這部分神經結構被激活，過度通氣停止後，被激活的神經結構繼續產生持久而緩慢遞減的呼吸刺激作用（afterdischargephenomenon），抑制了paco2的代謝性負反饋調節作用，預期的呼吸暫停時間縮短或呼吸暫停現象不明顯。正常情況下，下丘腦的網狀激活系統在代謝波動較大時發揮作用，維持呼吸的穩定性。在高通氣綜合徵的病人，呼吸調節喪失了穩定性，網狀激活系統的功能過強。因此，過度通氣激發試驗後，通氣恢復延遲、呼吸暫停消失。同樣的機制可以解釋經過吹口平靜呼吸而誘發的過度通氣。其它異常例如我們近期觀察到的屏氣時間縮短，尤其是過度通氣激發試驗後的屏氣時間縮短很可能由同樣的機制引起的。過度通氣呼出大量的co2，paco2迅速降低，血漿碳酸氫鹽（hco2-）相對增加，機體通過兩種途徑來代償，以維持ph的恆定：即細胞外液的緩衝系統（碳酸氫鹽、血紅蛋白和血漿蛋白）和腎臟代償。由於細胞外液的緩衝調節很限，而腎臟的代償需要數日時間，因此低碳酸血症和呼吸性鹼中毒幾乎是立即發生的。低碳酸血症最直接、最嚴重的危害是收縮腦血管，導致腦血流下降、腦缺氧。鹼血症使血紅蛋白氧解離曲線左移，血紅蛋白氧的親合力大增加，氧合血紅蛋白在組織中難於解離釋放而造成組織缺氧。腦缺氧出現神經系統症狀，如頭昏、視物模糊、黑蒙、眼前發黑，甚至暈厥。鹼血症繼發血清游離鈣降低，可出現手足和上下肢的麻木、強直、痙攣和抽搐。嚴重的鹼血症可引起心肌缺氧、心電圖st-t改變和心律失常。