流行病學
髂靜脈壓迫綜合徵的確切發病率還不很清楚，Taheri等報導，在下肢靜脈疾病患者中本症患病率為2%。上海第二醫科大學附屬第九人民醫院血管外科對近幾年內1000例下肢靜脈造影資料分析，發現髂靜脈壓迫綜合徵在下肢靜脈疾病中的患病率為1.3%，但這不包括症狀輕微和已形成血栓後遺症的患者，估計實際發病率要高於此值。髂靜脈壓迫綜合徵多發生於青年人，女性多於男性。
病因
1.解剖學因素髂動脈與髂靜脈的解剖關係是髂靜脈壓迫綜合徵產生的基礎。雙側髂總靜脈於第5腰椎體中下部平面的右側，匯合成下腔靜脈而沿脊柱上行右髂總靜脈幾乎成直線與下腔靜脈連續，而左髂總靜脈則自骨盆左側橫行向右，於腰骶椎之前與下腔靜脈匯合時幾乎成直角。腹主動脈則自脊柱左旁下行於第4腰椎體下緣平面分為左右髂總動脈故右髂總動脈跨越左髂總靜脈的前方，然後向骨盆右下延伸。有研究發現，在近3/4人體內，右髂總動脈於雙側髂總靜脈匯合點水平跨越左髂總靜脈；1/5的人在這一點輕度偏上的水平，少數人在這一點的下方。這樣，左髂總靜脈或多或少被腰骶椎的生理性前凸推向前方，同時又被跨越於其前方的右髂總動脈壓向後方，使其處於前壓後擠的解剖位置。當人體直立而腰骶部高度前傾時，生理性前凸加劇使壓迫更加明顯；當人體處於坐位時，壓迫得以緩解或消失。
偶爾左髂總靜脈的壓迫來源於低分叉的腹主動脈、扭曲的左髂總動脈膀胱腫瘤、異位腎臟等。
2.靜脈腔內異常結構McMurrich、Erich和Krumbharr等分別對大量無顯著左下肢靜脈疾病表現的屍體進行解剖學觀察後發現，左髂總靜脈受壓和腔內粘連的發生率分別為32.3%、23.8%和14%1956年，May和Thurner提出在屍解中有22%存在左髂總靜脈腔內類似嵴狀的結構，這種嵴狀結構包含纖維細胞、膠原和大量毛細血管。由於胎兒髂總靜脈腔內找不到這種結構故他們認為這是由於左髂總靜脈受右髂總動脈和第5腰椎壓迫的一種獲得性反應結果。Pinsolle等細緻觀察130具屍體的腔-髂靜脈連線點，其中121具屍體的左髂總靜脈腔記憶體在異常結構。他將其分為5類：
(1)嵴：雙髂總靜脈連線點處呈矢狀位的三角形垂直突向腔內的細小結構。
(2)瓣：髂總靜脈側緣的類似燕窩的結構
(3)粘連：靜脈前後壁一定長度和寬度的融合。
(4)橋：長條狀結構將管腔分為2～3個不同口徑和空間方向的部分。
(5)束帶：隔膜樣結構使管腔形成類似篩狀的多孔狀改變。髂總靜脈內異常結構來源和意義仍存在爭論。
目前更傾向於解釋為右髂總動脈、腰骶椎與左髂總靜脈的緊密接觸，以及動脈搏動使靜脈壁反覆受刺激引起靜脈的慢性損傷和組織反應所致。這一觀點主要依據為：①這一解剖結構位置相當恆定，總是在右髂總動脈與左髂總靜脈的鄰近點水平；②動靜脈之間存在緻密的纖維組織；③腔內正常的內膜中膜組織被一種整齊的結締組織代替表面覆蓋一層正常的內皮細胞，這種結構與機化的血栓顯著不同。另一種觀點涉及先天性因素認為這種腔內異常結構同新生組織或炎性組織的類似粘連結構在組織學上明顯不同。其次，從胚胎發育上來說，右髂總靜脈完全來源於右骶主要靜脈；左髂總靜脈來源於雙側骶主要靜脈的融合，並常形成2個或2個以上管道靜脈內異常結構來源於這些管道在發育過程中的退化不完全據文獻報導，該組織結構的存在具有家族史傾向
3.繼發血栓形成在髂靜脈受壓和腔內異常結構存在的基礎上，一旦合併外傷、手術分娩、惡性腫瘤或長期臥床，使靜脈回流緩慢或血液凝固性增高等情況，即可繼發髂-股靜脈血栓形成。Johnson等認為，避孕藥有助於解釋髂靜脈壓迫綜合徵好發於青年女性。
一旦血栓形成，髂靜脈壓迫及粘連段即進一步發生炎症和纖維化使髂靜脈由部分阻塞發展為完全阻塞。由於壓迫和腔內異常結構的存在，髂靜脈血栓形成後很難再通使左髂總靜脈長期處於閉塞狀態而難以治癒。
發病機制
髂靜脈內外因素引發的管腔狹窄或阻塞所導致的下肢靜脈血流動力學變化，是髂總靜脈受壓綜合徵病理生理學和演變過程的基礎。
1.側支血管形成盆腔內有豐富的側支靜脈，在減緩髂總靜脈受壓綜合徵血流動力學變化中起到重要的作用以左髂總靜脈為例，可以通過髂內靜脈—骶前靜脈叢及女性器官靜脈叢對側髂內靜脈。腰升靜脈—骶中前和外靜脈—腹胸腔和奇靜脈；盆腔靜脈—椎靜脈系統。下肢近端深淺靜脈的分支靜脈，也會起到一定側支循環作用。側支循環的代償能力比較強例如左側髂腰靜脈腰升靜脈和骶中靜脈的直徑總和可平均擴大3mm上下。髂總靜脈受壓綜合徵靜脈血流動力學變化在側支循環能夠代償或負荷不大的情況下，下肢就不會出現或僅有輕度的臨床表現。
2.演變過程血流動力學變化的程度，決定於髂靜脈阻塞和所導致靜脈血回流障礙的程度演變過程是盆腔和下肢靜脈壓升高—靜脈擴張—繼發相對性瓣膜關閉不全、淺靜脈和精索靜脈曲張。婦女盆腔靜脈嚴重擴張，會形成所謂“子宮旁組織靜脈曲張”
髂靜脈內外病變嚴重時，多出現明顯的狹窄或阻塞。這是髂總靜脈受壓綜合徵發生髂總靜脈血栓形成的解剖因素張源亮等報導腔內粘連結構可使髂靜脈縮小4.3%～88.6%平均33.9%。付家珏等報導1和2個粘連結構時，靜脈分別縮小20%和43%趙軍等35個肢體由髂總靜脈受壓綜合徵引起的下肢深靜脈血栓形成中，管腔狹窄41.7%和100%者分別為31.4%和45.7%由此可見嚴重狹窄和完全阻塞在靜脈血栓形成中的作用。並認為靜脈狹窄近50%，其形成率將大為增加。
臨床表現
有學者將髂總靜脈受壓綜合徵的臨床表現分為無症狀型水腫型、髂股靜脈血栓形成型和精索靜脈曲張型。無症狀型沒有臨床意義。髂股靜脈血栓形成型與髂總靜脈受壓綜合徵的關係密切，但不是髂總靜脈受壓綜合徵的必然結果包文等14例中就無血栓形成。精索靜脈曲張不會單獨出現，多會與其他體表側支靜脈同時存在。恐怕更多的髂總靜脈受壓綜合徵是以深靜脈瓣膜關閉不全的“面貌”出現。其發生率高達71.4%。由此可見，上述分型是不夠全面的。
髂總靜脈受壓綜合徵的臨床表現主要決定於下肢靜脈回流障礙的程度根據其血流動力學變化的輕重，將臨床表現分為3期。
初期：下肢腫脹和乏力為最常見的早期症狀。患肢僅有輕度的水腫尤其長期站立和久坐時出現女性腰骶生理性前突明顯，左側下肢會出現經期酷似“青春性淋巴水腫”。Ferri曾有3例長期站立左下肢水腫病人，造影證明為左髂靜脈受壓所致。1993年Sloame等對215例老年人進行了研究發現下肢可凹性3mm深水腫88例中左側34.5%，右側6.9%，並認為中老年左下肢水腫很可能是右髂總動脈壓迫左髂總靜脈和伴行的淋巴管所致。因而對沒有其他原因的下肢水腫，應該想到有此征的可能。女性患者可有月經期延長和月經量增多，以及因月經期盆腔內臟充血、靜脈內壓升高而使下肢腫脹等症狀加重。
中期：隨著靜脈回流障礙加重和靜脈壓持續升高就會導致深靜脈瓣膜關閉不全。一旦波及到小腿和交通支靜脈瓣膜就會出現與原發性深靜脈瓣膜關閉不全的相似症狀表現為下肢靜脈曲張、下肢水腫、色素沉著精索靜脈曲張等。
晚期：出現重症深靜脈瓣膜關閉不全的症狀，諸如小腿潰瘍等，或髂股靜脈繼發血栓形成。國內外報導的病例絕大多數都是在治療血栓形成時被發現的。對於非血栓性靜脈阻塞現象和症狀性靜脈阻塞的病人尤應注意由於髂靜脈嚴重狹窄和阻塞病變局限，而且側支靜脈較好，所以出現相似但又不同於靜脈血栓的臨床表現。另外由於髂總靜脈的原有狹窄，下肢深靜脈的血栓並不容易發生脫落而發生肺栓塞。
併發症：
小腿潰瘍、髂股靜脈繼發血栓形成是本病的最常見的併發症。
診斷
髂總靜脈受壓綜合徵並沒有特異性臨床表現，以下肢腫脹及淺靜脈曲張為主要臨床表現後者以臀部和下腹部為最明顯。王嘉桔教授指出僅從體徵和一般檢查很難與原發性深靜脈瓣膜關閉不全和下肢靜脈曲張等相鑑別，加以認識不足，誤診率很高據統計，髂總靜脈受壓綜合徵有下肢靜脈曲張率高達66.7%～82%，誤施行靜脈剝脫術者16.4%～35.7%。要做到早期診斷，關鍵問題是在於提高對髂總靜脈受壓綜合徵的認識。原因不明的左側下肢淋巴或和靜脈性水腫，在一般治療無效的情況下，就應該進行靜脈無創檢查和靜止及動態的靜脈測壓，必要時作滿意的髂靜脈造影，就會對髂總靜脈受壓綜合徵做出早期診斷。
繼發性髂總靜脈受壓綜合徵，還可在下腹部或髂窩部觸及質硬腫塊。可發現盆腔臟器惡性腫瘤等病變，以及盆腔、腹膜後手術、放療史。
鑑別診斷：
1.原發性深靜脈瓣膜關閉不全只有通過滿意的髂靜脈造影，以排除髂靜脈狹窄。
2.原發性深靜脈血栓形成往往發病突然，不像髂總靜脈受壓綜合徵有長期下肢靜脈回流障礙病史，後期才發生下肢深靜脈血栓形成由於後者髂靜脈狹窄和阻塞病變局限，而且側支靜脈較好，所以出現相似又不同於靜脈血栓的臨床表現。另外，由於髂總靜脈的原有狹窄，下肢深靜脈的血栓並不容易發生脫落而發生肺栓塞實際上僅從臨床上對兩者進行鑑別是相當困難的,只有滿意的髂靜脈造影,才能確定有無髂靜脈狹窄或阻塞。
檢查
1.空氣容積描記和活動後靜脈壓測定是髂靜脈壓迫綜合徵最好的篩選指標。該症患者下肢靜脈最大流量在休息時正常，活動後較正常人下降，同時靜脈再充盈時間縮短；活動後靜脈壓較正常人升高。本方法存在較高的假陽性率，明確診斷有賴於影像學檢查。
2.下肢順行和(或)股靜脈插管造影是目前惟一特異性診斷方法，被稱為髂總靜脈受壓綜合徵診斷的金標準。影像所見有受壓靜脈橫徑增寬，上粗下細喇叭狀形態；限局性充盈殘缺，纖維索條和粘連結構陰影；不同程度的狹窄，如髂外靜脈受壓則有嵌壓陰影，靜脈閉塞或受壓移位等影像；出現不同程度的盆腔側支靜脈；可見側支靜脈內造影劑排空延遲現象，提示髂靜脈回流不暢。髂靜脈內粘連結構是髂總靜脈受壓綜合徵的主要原因之一，其形態各異，對此還缺乏影像學報告。
3.動態性靜脈測壓法提示在股靜脈插管造影時進行狹窄段近、遠側靜脈測壓，如壓差0.20kPa就有診斷意義，但缺乏特異性。如平靜時相差不明顯，可以擠壓小腿腓腸肌增加血流量以明確顯示。
4.彩色超聲檢查
(1)二維超聲：原發性髂總靜脈受壓綜合徵的超聲表現：①左髂總靜脈前方受到右髂總動脈壓迫後方受到脊柱向前推擠使局部血管變細，特點是前後徑變扁，左右徑增寬可達4cm左右。②左髂總靜脈受壓遠端前後徑逐漸增寬，形成“喇叭口”狀改變。橫徑變窄＜2cm。③該綜合徵常常伴有左側髂靜脈內血栓形成，栓塞後引起該側下肢深靜脈血管內徑增寬，病程較長者會形成同側下肢深靜脈血栓，並形成大量側支循環。
繼發性髂總靜脈受壓綜合徵超聲表現：①髂靜脈局限性受壓變窄常有不同程度的移位受壓靜脈有較長段的狹窄其周圍可見到實質性腫塊回聲②髂靜脈狹窄的程度與腫瘤壓迫的程度有關，嚴重者可完全閉塞中斷，同側下肢深部靜脈及淺靜脈均有擴張徵象。③有時也可探及腹股溝腫大的轉移淋巴結。
(2)彩色都卜勒：原發性髂總靜脈受壓綜合徵的彩色都卜勒表現：受壓處狹窄區域呈“五彩鑲嵌”持續性高速血流。受壓完全閉塞時彩色血流中斷，彩色血流中斷處恰好與右髂總動脈騎跨壓迫的部位一致。套用彩色都卜勒對該症檢查很有幫助容易識別髂總動脈與髂總靜脈的關係，比二維超聲檢查方便。側支循環最常見於左髂總靜脈大多通過盆腔內豐富的吻合支逐漸擴張，並起代償作用，盆腔內有多個圓形及帶狀液性暗區，其內可顯示高速血流。由於側支循環代償血流加速彩色血流明亮，而髂外靜脈側支靜脈形成甚少。
繼發性髂總靜脈受壓綜合徵的彩色都卜勒表現：①在受壓處髂靜脈呈局限彩色血流變細，色彩明亮，邊緣不整齊②完全閉塞者無彩色血流顯示，一般情況下髂動脈不易變扁，其彩色血流可穿過實質性腫塊。③下肢靜脈有血液回流障礙徵象。
(3)脈衝都卜勒：原發性髂總靜脈受壓綜合徵的脈衝都卜勒表現：受壓處可測及高速持續性血流頻譜，閉塞時，局部無血流信號，遠端靜脈血流速度減慢。在做Valsalva試驗時，靜脈血流速度變化不明顯。
繼發性髂總靜脈受壓綜合徵的脈衝都卜勒表現：在受壓處狹窄的髂靜脈可測及高速連續血流頻譜，完全閉塞者不能測及血流信號。
4.磁共振和CT靜脈造影在顯示病變血管的同時還可以顯示腔外結構(動脈、側支血管、腰骶椎等)，有助於該症的診斷。
治療
髂靜脈壓迫綜合徵越來越多的學者認為，髂靜脈壓迫綜合徵易誘發靜脈血栓，一旦靜脈血栓形成將產生各種嚴重的併發症。因此，手術解除靜脈壓迫和保持靜脈回流通暢是十分必要的。
1.手術治療
(1)筋膜懸吊術：用縫線、筋膜或人造血管將髂總動脈移位固定(懸吊)到腰大肌，藉以保護左髂總靜脈，免受壓迫
(2)靜脈成形術：局限的髂總靜脈阻塞可以行靜脈切開、異常結構組織切除。通常關閉切口時，加一塊自體的血管補片以避免管腔狹窄這一類型手術的缺點是不能解除壓迫，不能消除急性靜脈血栓形成的危險因素。
(3)靜脈轉流術：針對存在血栓和(或)嚴重併發症的患者，雙股間的靜脈交叉轉流術有一定的作用。轉流血管可以是自體的或人造的，術後還可以加做遠側暫時性動靜脈瘺以增加血流量減少移植物血栓發生的幾率經典的Palma手術是對側大隱靜脈切斷後，其近側段轉至患肢閉塞段的遠端；也有將左側髂靜脈轉至右髂總靜脈，該手術的優點可以避開病變區，但術後的移植物血栓一直是棘手的問題。
(4)髂靜脈松解和襯墊減壓術：左髂總靜脈受壓而腔內正常的患者可以將骶骨磨平或在第4腰椎和遠端腹主動脈之間墊入骨片等組織，也可以在動、靜脈之間嵌入襯墊物，或者在病變段靜脈周圍包裹一圈膨體聚四氟乙烯血管片，以防止靜脈再度受壓。
(5)髂動脈移位術：右髂總動脈移位是另一種解除壓迫的方法將右髂總動脈切斷，其遠端與左髂總動脈或腹主動脈吻合。該方法的缺點是需要間置一段人造血管還有報導將右髂總動脈與左髂總動脈吻合。
(6)靜脈支架(Stent)植入術：適用於靜脈狹窄的病人，操作簡單，效果良好。在確定狹窄位置後先用球囊擴張(PTA)，然後植入選定的支架。對於繼發血栓形成病人，在溶栓或手術取栓術後再植入支架。也可作動靜脈瘺來預防血栓復發，3個月後結紮瘺管。
(7)其他靜脈重建術：還可施行靜脈狹窄擴張術、髂靜脈閉塞段切除間植入造血管術髂腔靜脈吻合術等。
手術治療髂總靜脈受壓綜合徵的病例報導還不多，除Theri等1次報導18例、包文等10例和趙軍等28例外，多屬個例或少數病例報導。對靜脈狹窄病人，PTA後支架植入術是首選的方法，廣為套用，效果良好。其他多種手術的選擇和效果均有待於總結。
2.非手術治療對於症狀輕微的髂靜脈壓迫綜合徵可在監測下行保守治療。
(1)一般治療：如抬高患肢、穿循序減壓彈力襪以緩解症狀。
(2)藥物治療：
①口服阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥和華法林等抗凝藥，以預防髂-股靜脈血栓形成。
②丹參注射液10～20ml，加入5%葡萄糖注射液500ml中，1次/d靜脈滴注，15次為1個療程。
③曲克蘆丁1.0g加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水，500ml中靜脈滴注，每15天為1個療程。
④七葉皂苷10mg加入0.9%生理鹽水250ml中，靜脈滴注，每15天為1個療程。
⑤配合口服強力脈痔靈、愛脈朗等藥物。
(3)中醫熏洗療法：可促進患肢側支循環的建立和減輕下肢淤血症狀可套用活血止痛散或活血消腫洗藥，煎湯乘熱熏洗患肢，2～3次/d。發生小腿潰瘍者可套用潰瘍洗藥熏洗患處。
3.溶栓治療對於髂靜脈壓迫綜合徵合併左下肢急性靜脈血栓的患者，一旦確診後應早期清除血栓並針對髂靜脈壓迫綜合徵原發病變進行手術或介入治療原則上，快速再通可以通過取栓或溶栓的方法實行。全身藥物溶栓治療的效果一直存在爭論，髂靜脈壓迫綜合徵的病變段周圍常形成許多側支使藥物不能進入血栓。隨著近年來血管腔內技術的發展，對髂-股靜脈血栓進行經導管直接溶栓和機械血栓消融術取得了較好的效果，並可通過球囊導管擴張以解除病變段的壓迫和管腔狹窄，對於由纖維束帶或動脈壓迫等因素造成的彈性回縮，可以行支架植入加以避免。
