概述
頂泌腺癌（apocrine carcinoma）罕見。常見於大汗腺分布區，主要發生於腋窩，偶發於女陰、眼瞼和外聽道，後二者中分別有變形大汗腺，Moll腺和耵聹腺。皮損單發或多發，呈結節狀或囊樣斑塊，直徑1.5～8cm，表麵皮膚為紅或紫色，偶可破潰，雖然有些大汗腺僅發生局部侵襲，但另一些則轉移至局部淋巴結，有些患者亦可由於廣泛轉移而致死。中等度或分化差的頂泌腺癌，難以識別其大汗腺來源。治療可行手術切除，晚期病例可行化療或放療。
疾病名稱
頂泌腺癌
英文名稱
apocrine carcinoma
別名
apocrine gland carcinoma；carcinoma of apocrine glands；頂漿分泌腺癌；大汗腺癌
分類
皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤
腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤
ICD號
C44
病因
頂泌腺癌病因尚不明。
發病機制
頂泌腺癌發病機制還不清楚。
頂泌腺癌的臨床表現
頂泌腺癌常見於大汗腺分布區，主要發生於腋窩，偶發於女陰、眼瞼和外聽道，後二者中分別有變形大汗腺，Moll腺和耵聹腺。皮損單發或多發，呈結節狀或囊樣斑塊，直徑1.5～8cm，表麵皮膚為紅或紫色，偶可破潰，雖然有些大汗腺僅發生局部侵襲，但另一些則轉移至局部淋巴結，有些患者亦可由於廣泛轉移而致死。
檢查
組織病理學：組織象呈分化好、中等度或分化差的腺癌。分化好的頂泌腺癌中核不典型性和侵襲性的程度有限，有充分發育的腺腔，腔呈囊性和分枝，瘤細胞胞漿呈強酸性，至少在某些部位有大汗腺典型的斷頭分泌證據。此外瘤細胞胞漿內含PAS陽性，耐澱粉酶顆粒，無肌上皮細胞。中等度或分化差的頂泌腺癌，難以識別其大汗腺來源。
組織化學和免疫組織化學有助大汗腺來源腫瘤的判斷。40%～50%頂泌腺癌，用普魯氏藍染色呈陽性反應。巨大囊性病液體蛋白15（GCDFP-15）呈強陽性反應。
診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。組織化學和免疫組織化學有助大汗腺來源腫瘤的判斷。
頂泌腺癌的治療
手術切除，晚期病例可行化療或放療。
預後
有些患者亦可由於廣泛轉移而致死。
相關檢查
澱粉酶
