頂泌腺癌

是一種頑固性疾病

概述

頂泌腺癌(apocrine carcinoma)罕見。常見於大汗腺分布區,主要發生於腋窩,偶發於女陰、眼瞼和外聽道,後二者中分別有變形大汗腺,Moll腺和耵聹腺。皮損單發或多發,呈結節狀或囊樣斑塊,直徑1.5~8cm,表麵皮膚為紅或紫色,偶可破潰,雖然有些大汗腺僅發生局部侵襲,但另一些則轉移至局部淋巴結,有些患者亦可由於廣泛轉移而致死。中等度或分化差的頂泌腺癌,難以識別其大汗腺來源。治療可行手術切除,晚期病例可行化療或放療。

疾病名稱

頂泌腺癌

英文名稱

apocrine carcinoma

別名

apocrine gland carcinoma;carcinoma of apocrine glands;頂漿分泌腺癌;大汗腺癌

分類

皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤

腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤

ICD號

C44

病因

頂泌腺癌病因尚不明。

發病機制

頂泌腺癌發病機制還不清楚。

頂泌腺癌的臨床表現

頂泌腺癌常見於大汗腺分布區,主要發生於腋窩,偶發於女陰、眼瞼和外聽道,後二者中分別有變形大汗腺,Moll腺和耵聹腺。皮損單發或多發,呈結節狀或囊樣斑塊,直徑1.5~8cm,表麵皮膚為紅或紫色,偶可破潰,雖然有些大汗腺僅發生局部侵襲,但另一些則轉移至局部淋巴結,有些患者亦可由於廣泛轉移而致死。

檢查

組織病理學:組織象呈分化好、中等度或分化差的腺癌。分化好的頂泌腺癌中核不典型性和侵襲性的程度有限,有充分發育的腺腔,腔呈囊性和分枝,瘤細胞胞漿呈強酸性,至少在某些部位有大汗腺典型的斷頭分泌證據。此外瘤細胞胞漿內含PAS陽性,耐澱粉酶顆粒,無肌上皮細胞。中等度或分化差的頂泌腺癌,難以識別其大汗腺來源。

組織化學和免疫組織化學有助大汗腺來源腫瘤的判斷。40%~50%頂泌腺癌,用普魯氏藍染色呈陽性反應。巨大囊性病液體蛋白15(GCDFP-15)呈強陽性反應。

診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。組織化學和免疫組織化學有助大汗腺來源腫瘤的判斷。

頂泌腺癌的治療

手術切除,晚期病例可行化療或放療。

預後

有些患者亦可由於廣泛轉移而致死。

相關檢查

澱粉酶

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們